Bodolay, EditVégh, Judit2007-06-212007-06-2120062007-06-21http://hdl.handle.net/2437/24631. Az eredményeink alapján nagy MCTD-s betegcsoport hosszú távú követésével bizonyítottuk, hogy a tüdő érintettsége a betegek több mint a felében jelentkezik. 2. ILB kialakulását betegeink 53,6%-ában észleltük, PAH betegeink 13,9%-ánál jelentkezett, és a légzőszeri eltérés leggyakrabban az alapbetegség, az MCTD fennállásnak 5. éve után alakul ki. 3. A HRCT megbízható módszer az alveolitisek korai felismerésére és diagnosztizálásra. Amennyiben a diagnózis nem egyértelmű, el kell végezni a tüdőbiopsziát. A diffúziós zavart a tüdő funkcionális tesztek közül legérzékenyebben a DLCO jelezte. 4. MCTD-hez társult ILB-ben KS és citosztatikum kombinációját kell alkalmazni. Az időben alkalmazott kezelés mellett az ILB-vel szövődött MCTD viszonylag jó prognózisú, a betegek negyedében alakult ki basalisan jelentkező mérsékelt fokú fibrózis. 5. PAH-val szövődött MCTD-ben a betegség fennállása során kialakult szervi eltérések száma gyakoribb és súlyosabb volt, mint a PAH nélküli MCTD-ben. 6. Az MCTD-s betegekben az echocardiographiának alapvető helye van a gondozásban, a PAH korai felismerésében és a terápia monitorozása során. 7. MCTD-hez társuló PAH esetén a korai felismeréssel és komplex kezeléssel (KS, citosztatikum, vazodilatátor és anticoaguláns kezelés) a folyamat javítható vagy megállítható, a pulmonalis nyomás csökkentésével a betegek állapota jelentősen javult. 8. Az AECA jelenléte és szérum koncentrációja és a vWFAg szint, valamint az AECA és a TM szérumszintek között észlelt összefüggés felveti a lehetőségét, hogy az AECA jelenlétének szerepe van a PAH patomechanizmusában. 9. Az interstitium és a tüdő vasculatura együttesen is károsodhat, és amenyiben az ILB után nem alakul ki fibrózis, a PAH kezelése sikeres lehet. 10. MCTD-s betegeinknél a PAH a leggyakoribb halálok. PAH-al társult MCTD-ben a túlélés valószínűsége csökken. 11. Vizsgálataink azt igazolják, hogy a PAH-on átesett MCTD-s betegek jelentős jobb és bal kamrai diasztolés funkciókárosodást szenvednek, mely tartósan fennáll a későbbi inaktív szakban is, és szöveti Doppler technikával kimutatható a klinikailag tünetmentes betegekben. 12. Azon MCTD-s betegeknél, akiknél légzőszervi érintettség nem alakult ki, ugyancsak jelentős bal kamrai diasztolés dysfunctio észlelhető, ami az alapbetegség, az MCTD következménye. 13. Megfigyeléseink alapján az MCTD-s betegek rendszeres kardiológiai, echocardiographiás ellenőrzése feltétlenül indokolt, különös tekintettel azon betegekre, akikben a kórlefolyás során pulmonalis artériás hypertensio alakult ki. 14. Az MCTD-s betegek kezelése és vizsgálata csak komplex ellátással, megfelelő diagnosztikus és terápiás feltételek mellett végezhető.90 p198096 bytes127526 bytes2134095 bytesapplication/pdfapplication/pdfapplication/pdfhuA kéziratos egyetemi doktori (Ph.D.) értekezés csak a szerzői jogok maradéktalan tiszteletben tartásával használhatókMixed Connective Tissue Disease -- complicationsHypertension, Pulmonary -- pathologyHypertension, Pulmonary -- immunologyLung Diseases, Interstitial -- pathologyLung Diseases, Interstitial -- immunologyPulmonary Artery -- physiopathologyMyocardium -- complicationsDEENK Témalista::Orvostudomány::BelgyógyászatKlinikai orvostudományokOrvostudományokhttp://webpac.lib.unideb.hu:8082/WebPac/CorvinaWeb?action=cclfind&resultview=longlong&ccltext=idno+bibDEK00582353