Tornai, IstvánNyíri, Balázs2017-12-072017-12-072017-08-21http://hdl.handle.net/2437/246295Jelen munka az autoimmun hepatitis patológiájával, klinikumával, diagnosztikájával és kezelésével foglalkozik. Az autoimmun hepatitis az első olyan máj betegségek közé tartozik, ami ellen effektív terápiát dolgoztak ki. A kortikoszteroid terápia hatásosságát már több mint 50 éve bizonyították. Ennek ellenére, mind a mai napig nagy kihívás a diagnosztizálása és terápiája. Előfordulása minden rasszban és minden földrajzi területen kisebb nagyobb eltérésekkel megegyezik. A női túlsúly viszont szembetűnő: 3-szor annyi. A betegség konkrét kialakulása a mai napig nem teljesen tisztázott és nagy valószínűséggel több faktor is közre játszik, genetikai és környezeti tényezők egyaránt. Gyakran látjuk, hogy az autoimmun hepatitis más autoimmun kórképekkel együtt jelenik meg (thyreoiditis, diabetes, Sjögren, rheumatoid arthritis stb.). A legtöbb betegben kimutathatók különböző antitestek, melyek alapján a betegséget osztályozzuk is, így 3 típusú autoimmun hepatitist különböztetünk meg. A károsodás előidézésében a legfőbb szerepet viszont a CD4+ sejtek fogják játszani. Végül a szövettani kép krónikus hepatitisz formájában fog megjelenni (ritkábban akut hepatitisz), ami tovább progrediálhat cirrhosisba. A tünetek is főleg ezek alapján alakulnak ki. A krónikusan kezdődő formákban a fáradékonyság a vezető tünet. Felléphet még májtáji feszülő érzés, vagy találhatunk esetleg csillag naevusokat és palmaris erythemat a betegen. Később sárgaság lép fel és a portális hipertónia következtében kialakuló szövődmények fognak dominálni. Úgy, mint splenomegalia, oesophagus varicositas, caput Meduzae, ascites, encephalopatia. Fizikális vizsgálattal előrehaladott esetekben tapinthatjuk a májat, esetleg érezhetjük a cirrhosisos felszín lebenyezettségét. A labor leletek hepatitiszre utaló mintázatot mutatnak, bilirubin koncentráció és aminotranszferáz emelkedéssel. E-mellet, növekedett szérum gamma-globulin vagy IgG szintet is találunk a betegek többségében. Fontos viszont kizárnunk a hepatitisz vírusok, esetleges alkohol abúzus és más, máj toxikus anyagok jelenlétét. A diagnózist körültekintően, a fent említettek alapján kell meghoznunk, amiben különböző diagnosztikus pontrendszerek is segítségünkre vannak. Ha a diagnózist felállítottuk megkezdhetjük a kezelést, melynek fő célja a további progresszió és májkárosodás, valamint a relapszusok kivédése és a komplett remisszió elérése. Ez az esetek döntő többségében szünetmentes, folyamatos terápiát igényel. Az esetleges komplett remisszió elérése után a terápia folyamatos felfüggesztése sajnos csak kevés betegnél érhető el. Fő terápiás gyógyszereink, a különböző immunszupresszánsok (prednisolone, azathioprine, budesonide), csökkentik a tüneteket, javítják a máj enzim értékeket és meghosszabbítják a várható élettartamot. Ha a terápia által komplett remissziót értünk el, szigorú feltételek mellett, megpróbálkozhatunk a gyógyszerek lassú és fokozatos elhagyásával. Ha a relapszus már megtörtént, vagy nagy rá az esély, ajánlatos az életen át tartó kezelés. Ha a terápia kudarcot vall és a betegség vagy a cirrhosis kritikus stádiumba lépett, máj transzplantációra van szükség. A jelenlegi álláspont szerint, a transzplantáció végleges megoldást jelent, azonban, az autoimmun hepatitis újra kiújulhat a transzplantáció után, akár évekkel is, a betegek körülbelül egy negyedében.41huAutoimmun HepatitisMájMájgyulladásDEENK Témalista::Orvostudomány