Idiopathiás inflammatorikus myositisek alcsoportjainak, kórlefolyásának és kimenetelének tanulmányozása experimentális és klinikai vizsgálatok alapján

Abstract

Az idiopathiás inflammatorikus myositisek (IIM) a szisztémás autoimmun betegségek közé sorolt heterogén kórképek; közös jellegzetességük a harántcsíkolt izmok immun-mediált gyulladása, amely progresszív izomgyengeség kialakulásához vezet. Mivel az IIM-k ritka megbetegedések, nagyon fontos, hogy a betegeket speciálisan képzett orvosok lássák el és rendszeres gondozásuk centrumokban, illetve szakambulanciákon történjen. Magyarországon a DEOEC III. sz. Belgyógyászati Klinikája gondozza és követi a legtöbb myositises beteget; eddig több, mint 300 beteg myositise került felismerésre, amely nemzetközi viszonylatban is tekintélyesnek számít. Munkánkban arra törekedtünk, hogy elemzéseink révén olyan következtetéseket tudjunk levonni, amelyek a mindennapi klinikai gyakorlatban is felhasználhatók. A betegség kórlefolyását tanulmányozva azt tapasztaltuk, hogy a myositis jelentkezése betegeinkben őszi szezonalitást mutat. A monofázisos és polifázisos kórlefolyás közel azonos arányban volt megfigyelhető; relapszus legnagyobb valószínűséggel az első két éven belül lépett fel. Betegeink túlélési valószínűsége a nemzetközi adatokkal összevetve is igen kedvező, ám a szisztémás manifesztációk jelentős mértékben befolyásolták a mortalitást. A juvenilis myositises betegek kórlefolyása hasonlatos volt a felnőttekéhez, itt is az esetek mintegy felében jelentkezett a kórkép polifázisos formában. Tumorhoz-asszociált myositis sajnos a dermatomyositises betegek akár egyötödében is előfordulhat, ezért a diagnózis felállításakor a tumorkutatás elvégzése mindenképpen indokolt. A mozgásszervi betegek gondozásában az eredményes kezelés mellett igen fontos szempont a funkcionális képességek és az életminőség lehetőleg minél teljesebb megőrzése. A betegség hosszú távú funkcionális kimenetelét vizsgálva azt találtuk, hogy a betegek jelentős részében még inaktív stádiumban is valamilyen szinten korlátozott a mindennapi tevékenység ellátása. Polifázisos és krónikus formában zajló betegség esetén a hosszú távú funkcionális kimenetel rosszabb, mint a monofázisos kórlefolyás esetén. Az életminőség hosszú távon is több aspektusában kedvezőtlenebb az egészséges populációhoz képest, azonban az egyes klinikopathológiai alcsoportok és kórlefolyástípusok tekintetében nem volt különbség a betegek között. Bár a túlélést tekintve a myositisek prognózisa kedvező, a betegség és a kezelés, illetve ezek szövődményei hosszú távú hatással bírnak az IIM-ban szenvedők életére.