A haemophilia. Cardiovascularis rizikótényezők és betegségek előfordulásának felmérése haemophiliában

Abstract

Bevezetés: A haemophilia a VIII-as (haemophilia A) vagy a IX-es véralvadási faktor (haemophilia B) veleszületett hiánya okozta vérzékenység. A kezelés fejlődésének eredményeként a betegek várható élettartama mára hasonló a nem haemophiliásokéhoz. A haemophilia nem véd az érelmeszedéstől, így náluk is jelentkeznek cardiovascularis (CV) betegségek, melyek kezelését megnehezíti a beteg vérzékenysége. Célkitűzés: A Debreceni Régió Haemophilia Központban gondozott haemophiliás betegek CV rizikótényezőinek felmérése. A vizsgálat időtartamában a betegek körében kialakuló CV események kezelésének követése. Módszerek: 2024 szeptembere és 2025 novembere között 33 haemophiliás férfibeteget vizsgáltunk (átlagéletkor: 46,1 év). A betegek közül 32 A-haemophiliás (29 súlyos,1 középsúlyos, 2 enyhe) és 1 középsúlyos B-haemophiliás volt. Kontrollként 33 önkéntes, nem haemophiliás férfit (átlagéletkor: 46,7 év) vizsgáltunk. Az anamnézis felvétel kitért a hypertonia, a cukorbetegség előfordulására, a gyógyszerelésre, a dohányzásra, az energiaital- és kávéfogyasztásra és a fizikai aktivitásra. Vérnyomást mértünk, a tápláltsági állapotot a haskörfogat és a body mass index (BMI) alapján értékeltük. A laborvizsgálatok eredményeit (glükóz, lipidértékek, húgysav, vesefunkció) összehasonlítottuk a kontroll csoportéval. Kolmogorov-Smirnov teszttel a numerikus változók többsége parametrikus eloszlást mutatott, így a két csoport összehasonlítását t-próbával végeztük. A kategorikus adatokat χ2 próbával hasonlítottuk össze. Eredmények: A vizsgált laborértékek, a tápláltsági állapot, a dohányzás nem mutatott szignifikáns eltérést a kontrollokhoz képest, ugyanakkor ‒ az irodalmi adatokkal egybehangzóan ‒ a hypertonia numerikus érték szerint gyakoribb volt a haemophiliás csoportban (p = 0,08; 69,6 % vs. 48.5 %). Két CV esemény történt: egy 53 éves súlyos hemofíliás betegnél coronaria sztentet ültettek be kettős, majd egyszeres thrombocytaaggregáció-gátló kezeléssel, faktorvédelemben. Egy 69 éves súlyos haemophiliás betegnél minor stroke és pitvarfibrilláció alakult ki. Az antikoaguláns kezelés kontraindikációja miatt bal pitvari fülcsezárás történt. Elektromos cardioversio után a sinus ritmus visszatért. Konklúzió: A rizikótényezők hasonló mértékben fordulnak elő a haemophiliás betegeknél, mint a normál populációban. Intervenciót igénylő cardiovascularis betegségek náluk is kialakulnak, melyek kezelését az alapbetegséghez kell adaptálni. A megelőzés tehát kiemelten fontos.