Veseérintettséggel járó ANCA-pozitív vasculitisek gyermekkorban

Dátum
Szerzők
Szücs, Orsolya
Folyóirat címe
Folyóirat ISSN
Kötet címe (évfolyam száma)
Kiadó
Absztrakt
A vasculitis elnevezés egy rendkívül heterogén betegségcsoportot magában foglaló gyűjtőnév, mely csoportba különböző kóreredetű és prognózisú, változatos klinikai tünetekkel jellemzett kórképeket értünk, melyek közös tulajdonsága, hogy az érfalak gyulladását okozzák. Az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) közé tartozó kórképek a mikroszkópos polyangiitis, a granulomatosis polyangiitissel és az eosinophil granulomatosis polyangiitissel. A betegség korai felismerése és a megfelelő terápia elindítása kiemelkedően fontos az irreverzibilis szervkárosodások, sőt, egyes esetekben az életet veszélyeztető súlyos állapot megelőzése érdekében. A diagnózis azonban gyakran nehézségekbe ütközik a változatos klinikai tünetek jelenléte miatt. Az AAV prognózisa kezelés nélkül rendkívül rossz, azonban az 1970-es években bevezetett, jelenleg is standard indukciós terápiának tekinthető cyclophosphamid és nagy dózisú corticosteroid jelentősen megváltoztatta a mortalitási mutatót. A pathogenezis egyre mélyrehatóbb megismerésével újabb és újabb terápiás lehetőségek látnak napvilágot mind a remisszió indukcióban, mind a fenntartó kezelésben, aminek köszönhetően olyan betegek gyógyítására is van remény, akik a standard kezelésekre kevésbé reagálnak, vagy akár kontraindikált a hagyományos szerek alkalmazása. A súlyos szervi károsodások veszélye miatt szintén erőteljes kutatások folynak a terápia sikerét mutató, és a relapsusok előrejelzését minél korábban, megfelelő specificitással és szenzitivitással előrejelző biomarkerek felfedezésére. A DEKK Gyermekgyógyászati Intézetében az elmúlt 6 évben 3 gyermeket kezeltek veseérintettséggel járó AAV miatt. Eseteik áttekintésével láthatjuk azt, hogy milyen diszkrepancia lehetséges a klinikai tünetek súlyossága és az autoantitest-titerek között. Az általános állapot, a fennálló tünetek súlyossága, az ANCA-titer, a biopsziás minták és a kiegészítő diagnosztikai eljárások együttes értékelése szükséges a megfelelő terápia kiválasztásához.
Leírás
Kulcsszavak
ANCA, vasculitis, gyermekkor, veseérintettség
Forrás