A cisztás fibrózisban szenvedő betegek korábban csak tüneti terápiában részesültek, az elmúlt 5 évben azonban lehetőség nyílt a modulátor terápia alkalmazására, melynek segítségével már a betegség pathomechanizmusát is sikerül befolyásolni, mert a sérült és nem megfelelően működő klórcsatorna fehérjékre gyakorolnak hatást. A homozigóta genotípussal rendelkező pácienseknél a 2-es modulátor (Ivacaftor, Lumacaftor) terápiát alkalmazzuk elsőkörben, a 3-as kombinációs (Elexecaftor, Ivacaftor, Tezacaftor) terápiával pedig a gondozott betegek több, mint 70%-át kezelhetjük, akinél egy delta F508-as mutáció van jelen. A DE-KK Tüdőgyógyászati Klinika felnőtt CF szakrendelésén 18 beteget követünk, akik közül 8 beteg részesül tripla modulátor terápiában, 5 férfi és 3 nő. Munkánk célja az volt, hogy felmérjük a tripla terápiában részesült betegek klinikai és funkcionális állapotát, a kezelés előtt és után. Követtük a CF diagnózis időpontját, és a terápia indításának dátumát. Életkoruk 20 és 39 év közötti, tehát átlagban 28,3 év (±6,99). Betegségüket átlagban 5 éves (±6,25) korukban igazolták, gyakorlatilag 5 betegnél az első félévben sikerült diagnózishoz jutni, közülük 5 homozigóta. Átlag BMI-jük a kezelés indításakor 20,8 (±3,56). Kiinduló légzésfunkciós értékek alapján 6 betegnek volt normális, 2 betegnek pedig kóros vitálkapacitása. FEV1 értékek alapján 6 betegnél volt jelen az obstrukció, 2-nél pedig nem volt észlelhető. 5 betegnél jelenleg is kitenyészik a Pseudomonas, 3-nál csak a Staphylococcus Aureus. A 8 beteg közül 3 esetben 1 éve, 5 esetben 5 hónapja részesülnek kezelésben, ami átlagban 7,6 hónap (±3,62). Légzésfunkciós eredményeket tekintve 10-15%-os FEV1 és/vagy FVC javulást észleltünk. 2 esetben sikerült verejtéktesztet végezni a kezelés alatt, és mindkét esetben normális értékeket kaptunk. A mellékhatásprofil szempontjából a laborértékek egy kivétellel jelentős eltérést nem mutattak, egy esetünk volt, akinél 5 hónapos kezelést követően az alkalikus-foszfatáz jelentősen megnőtt, a többi májenzim nem változott. Kéthetes szünet után, a kezelést újrainditottuk, az alkalikus-foszfatáz jelenleg normál értéket mutat. A kezelés kezdete óta 1 beteg szorult kórházi ellátásra influenza vírus okozta akut exacerbatio miatt. Minden esetben növekedett a BMI, a betegek étvágya és emésztése is sokat javult. A VAS átlagban 5 értékkel (±1,07) növekedett. A modulátor terápiák forradalmasították a CF kezelését.