Absztrakt

A primer sclerotizáló cholangitis egy viszonylag ritka, cholestasissal járó krónikus májbetegség, mely az epeutak szűkületeihez, következményes epepangáshoz és végül cirrhosishoz vezet. 60-80%-ban társul gyulladásos bélbetegségekkel, fokozza a colorectalis carcinoma, a cholangiocarcinoma, a hepatocellularis carcinoma, az epehólyag carcinoma és a pancreas carcinoma kockázatát is. Jelenleg nincs még hatásos gyógykezelése a betegségnek, egyedül a májtranszplantáció nyújt az esetek többségében teljes gyógyulást. Diplomamunkám célja a betegség részletesebb ismertetése után a jelenlegi kezelési lehetőségek bemutatása. Továbbá az European Association for the Study of the Liver (EASL) és az American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) primer sclerotizáló cholangitisre vonatkozó kezelési irányelveinek a részletes tárgyalása. Ismertetem a domináns epevezeték szűkületek endoszkópos kezelési lehetőségeit, az ezzel járó lehetséges szövődményeket, a gyógyszeres terápiára való próbálkozások is tárgyalásra kerülnek és bemutatom egy új lehetséges gyógyszerrel, a norUrzodezoxikólsavval való jelenlegi kutatási eredményeket is. Ezenkívül bemutatom a májtranszplantáció szerepét a betegség kezelésében és a betegséghez társuló bakteriális cholangitisek kezelését is ismertetem a guideline-ok alapján.