Diffúz parenchymás tüdőbetegségek gyermekkorban
Dátum
Authors
Folyóirat címe
Folyóirat ISSN
Kötet címe (évfolyam száma)
Kiadó
DOI
Absztrakt
A tüdő diffúz parenchymás betegségei (diffuse parenchymal lung disease, DPLD) egy igen széles spektrumba tartozó betegségcsoportot tartalmaz, melyek a gyermekkorban igen ritka kórképek, viszont magas mortalitással járnak. Változatos patofiziológiai, klinikai és radiológiai megjelenés jellemző rájuk, amelyek többnyire a gyermekkorra specifikusan jelentkeznek. Megjelenhetnek mint primer pulmonális eltérés, vagy részjelenségként is jelentkezhetnek egyéb szisztémás betegség pulmonális manifesztációjaként. Az időben felállított diagnózist, a hasonló tünetekkel járó kórképektől való differenciálást különböző diagnosztikai beavatkozásokkal érhetjük el. A betegségcsoport terápiás lehetőségei jelenleg korlátozottak. Terápia elmaradása esetén egyértelműen a pulmonális fibrózis irányába progrediálnak a kórképek. Végső terápiás lehetőség a tüdőtranszplantáció lehet.