Bevezetés: Az immunglobulin G4 (IgG4) asszociált betegség az utóbbi két évtizedben került az érdeklődés középpontjába, aluldiagnosztizált kórkép. Fő jellemzői a szérum magas IgG4 szintje, daganatszerű makroszkópos megjelenés, szövettani vizsgálat során kimutatható IgG4 pozitív plazmasejtes beszűrődés, fibrosis, valamint obliteratív phlebitis. Jellemző a kisdózisú kortikoszteroidra adott gyors terápiás válasz. Irodalmi adatok alapján magasabb a malignus daganatok kialakulásának kockázata az átlagpopulációhoz képest. Klinikai megjelenését tekintve változatos szervi manifesztáció jellemzi. Az endokrin szervek közül a pajzsmirigy és az agyalapi mirigy lehet érintett. A pajzsmirigy autoimmun betegségeiben Riedel-thyreoiditis, Hashimoto-thyreoiditis és a Graves-Basedow-kór esetén is kialakulhat „overlap” szindróma az IgG4-betegséggel. Célkitűzés, módszerek: Retrospektív tanulmányunkban a Debreceni Egyetem Klinikai Központjában 17 IgG4 asszociált betegséggel diagnosztizált páciens esetében, az UDMED rendszerből történt adatgyűjtéssel vizsgáltuk a kórkép jellegzetességeit, a lehetséges endokrin szervi manifesztációkat és a társuló malignus betegségek gyakoriságát. A betegek endokrin szervi érintettségét hormon, antitest, valamint képalkotó vizsgálatok alapján határoztuk meg az IgG4 asszociált pajzsmirigy betegség és hypophysitis nemzetközi diagnosztikus kritériumrendszerét alapul véve. Eredmények: A betegek (10 nő, 7 férfi) átlagéletkora a diagnózis felállításakor 53±13,7 év volt, a nők átlagéletkora 52±15 év, a férfiak átlagéletkora 54±12,7 év. 10 betegnél több szerv érintettsége igazolható/valószínűsíthető volt. Két betegnél volt az első szervi manifesztáció endokrin. A 17 beteg közül 4-t a DE KK Endokrinológiai Szakrendelésen diagnosztizáltak IgG4 betegséggel, közülük 1 beteg IgG4 orbitopathia, 1 beteg nyaki lymphadenopathia, 1 beteg Graves-Basedow kór, 1 beteg Hashimoto-thyreoiditis miatt volt vizsgálva. 5 betegnél igazolódott, 3 betegnél pedig valószínűsíthető volt a pajzsmirigy érintettsége. A többi, 9 betegnél endokrin eltérés - melyet IgG4 betegség manifesztációjának lehetne véleményezni - nem igazolódott. Malignus betegség a 17 beteg közül 4 betegben jelent meg, összesen 5 primer malignitás formájában. Következtetések: A változatos szervi manifesztációk, a malignitás fokozott rizikója miatt a betegség korai felismerése, a betegek élethosszig tartó követése a társszakmák együttműködésével elengedhetetlen az IgG4 asszociált betegségben.