Mivel a cisztás fibrózisos egyének életük első napjától fenn áll a betegség és ezáltal a súlyos légúti fertőzésekre való hajlam, így nagyon fontos, hogy a betegségre egy nagy szenzitivitású szűrőrendszer álljon rendelkezésre. A betegség diagnózisa utáni legfontosabb teendők, a szoros követéssel a légúti fertőzések és ezáltal az exacerbációk frekvenciájának a mérséklése, mivel az érintett egyének életkilátásait leginkább a tüdőt érintő szövődmények határozzák meg. Korai gyermekkorban elsőként jellemzően a S. aureus fertőz, majd a H. influenzae, később pedig a P. aeruginosa. A korábban felsorolt kórokozók közül a legtöbb problémát a P. aeruginosa okoz, ez a domináns kórokozó Cf-ben. A korai életkorban szerzett P. aeruginosa fertőzés rossz prognosztikai jel a CF-es populációban. Ezzel a kórokozóval történő krónikus fertőzés gyakran jár együtt hirtelen respiratórikus állapotromlással és hospitalizációval. Azért, hogy a sajnálatos következményeket megelőzzük, szükséges a kezdődő, újonnan kialakuló P. aeruginosa infekciókat agresszívan kezelni, hogy a kórokozót időben eradikálni tudjuk a légutakból és elkerüljük a krónikus mucoid formák elszaporodását. Légúti fertőzést okozhat még CF-es betegekben a Haemophilus influenzae nevű baktérium, amely a megfelelő per os bevitt antibiotikummal könnyen eradikálható a légutakból. A B. cepacia kórokozó egy magas fokú intrinsic rezisztenciával rendelkező, általában a környezetből akvirált kórokozó. A CF-es betegekre kifejezetten nagy veszélyt jelentenek a magas fokú rezisztencia miatt. Ezért is igényel magas szintű szakmai gyakorlatot ennek a a kórokozónak a terápiája. Az előbbieknél valamivel ritkábban okoz légúti fertőzést CF-ben a Stenotrophomonas maltophilia, de ha a gyermek produkálja az kórokozó által okozott pulmonális megbetegedés tüneteit, és az S. maltophilia az egyetlen izolált organizmus, megfontolandó a nagy dózisú intravénás antibiotikum (Sumetrolim) alkalmazása.