A specifikus terápiát igénylő pulmonális hipertóniás betegek diagnóziskori rizikófelmérése

Abstract

Bevezetés: A pulmonális hipertónia ritka, súlyos, aspecifikus tünetekkel járó kórkép, melynek felismerése gyakran NYHA III. stádiumban történik, amikor a betegség már előrehaladott állapotban van. A betegek diagnóziskori és rendszeres kockázatbecslése irányadó az adekvát terápia és prognózis megítélésében. Célkitűzés: A Debreceni Egyetem Klinikai Központ Kardiológiai és Szívsebészeti Klinika Pulmonális hipertónia szakrendelésén gondozott, specifikus terápiát igénylő betegek diagnóziskori rizikóbecslése, valamint ezen besorolás összevetése a jelenlegi terápiás igényükkel. Továbbá a svéd PAH kalkulátor alkalmazhatóságát is vizsgáljuk. Módszer: A 2024. júliusában specifikus terápiát igénylő betegek adatait az UD MED rendszerből gyűjtöttük ki. A rizikófelmérést svéd PAH kalkulátorral (www.svefph.se) végeztük. Eredmények: A kockázatbecslésen 40 fő (nő: 27, férfi: 13) esett át, 2020-2024 között kerültek diagnosztizálásra. Az átlagéletkor 60 év (29-79), 37 beteg (92,5%) a hemodinamikai paraméterek alapján prekapilláris PH-val, 3 beteg (7,5%) kombinált pre- és posztkapilláris PH-val diagnosztizált. A SPAHR-Kylhammar és/vagy COMPERA pontrendszerek alapján 7 beteg az alacsony kockázatú (17,5%), közülük jelenleg 3 páciens mono- (riociguat vagy PDE5I), míg 4 páciens (57%) hármas kombinációs terápiában (PDE5I+ERA+selexipag) részesül. 18 beteg közepes-alacsony kockázatú (45%), a csoportból 10 beteg (56%) monoterápiában (PDE5I vagy riociguat), 7 beteg (39%) kettős (PDE5I+ERA vagy PDE5I+selexipag), 1 beteg (5%) hármas kombinációs terápiában (PDE5I+ERA+selexipag) részesül. 13 beteg közepes-magas kockázatú (32,5%), közülük 2 beteg (15,4%) riociguat, 3 beteg (23%) PDE5I monoterápián van. 3 páciens (23%) PDE5I+ERA, míg 2 (15,4%) PDE5I+treprostinil kettős kombinációs terápiában részesül. 3 beteg (23%) hármas kombinációt (PDE5I+ERA+treprostinil) igényel. 2 beteg a magas kockázatú csoportba (5%) sorolódott, hármas kombinációs terápiát igényelnek. Következtetés: A betegek jelentős része közepes kockázatú, mely megfelel a nemzetközi regisztereknek. A kalkulátor alkalmas a közepes csoporton belüli alacsony és magas kockázatú betegek elkülönítésére. Emellett az aktuális ajánlás szerinti, prognózist meghatározó paraméterekkel számol, így alkalmazása a klinikum figyelembevételével irányadó. A kalkulátor terápiás tükröt tart, felvetheti a klinikus számára a terápia kiegészítésének szükségességét és ezáltali optimalizálását.