Szisztémás sclerosishoz társuló intersticiális tüdőbetegség sajátosságai és kezelése beteganyagunkban

Abstract

Bevezetés: Szisztémás sclerosisban (SSc) szenvedő betegeknél megjelenő ILD (intersticiális tüdőbetegség) szűrése, monitorozása, kezelése és progresszió becslése elengedhetetlen a magas mortalitás és morbiditás csökkentése érdekében. Célkitűzés: Az SSc-ILD megjelenési és progresszivitási sajátosságait vizsgáltuk. Anyagok és módszerek: Munkánk során a Klinikai Immunológiai Tanszéken gondozott progresszív szisztémás sclerosisban és ILD-ben szenvedő betegek adatait dolgoztuk fel (40 fő). Megvizsgáltuk antitestprofiljukat, overlap syndroma fennállását, HRCT-n megjelenő tüdő érintettséget, és annak változását, mintázatát, GGO (tejüveghomály) társulását, légzésfunkciós tesztek eredményeit és azok időbeni alakulását (FVC, DLCO), az alkalmazott terápiákat. Ezeket kapcsoltuk össze: SSc altípusokkal (diffúz cutan-limitált cutan), megjelenéssel (korai (SSc diagnózistól 5 éven belül igazolt ILD) - késői (>5év)), illetve a dohányzás meglétével. Eredmények: Limitált cutan típusú betegeknél az SSc fennállása szignifikánsan rövidebb idő volt, mint diffúz cutan típusnál (p=0,002). Diffúz cutan formában szignifikánsan fiatalabb korban diagnosztizáltak SSc-t (p=0,005), fiatalabb korban jelent meg ILD (p=0,037), emellett szignifikánsan többször jelent meg Scl-70 antitest is (p=0,009). A betegek 27,5%-a volt pozitív Ro-52 antitestre (11 fő), náluk szignifikánsan gyakrabban jelent meg az SSc diagnózistól 5 éven belül ILD (p=0,017). NSIP mintázat a betegek 60%-ában volt jelen, és ezen esetek 70,8%-ában GGO mintázattal társult. Az ILD HRCT-n látható kiterjedése a vizsgált periódus alatt 1 főnél javult (2,5%), 16 főnél stagnált (40%), 23 főnél progrediált (57,5%). Több, mint 5%-os javulás az FVC értékekben (min. 3 éves követésre szűrve) (n=22) 31,8%-ban, több, mint 10%-os javulás DLCO értékekben (min. 3 éves követésre szűrve) (n=23) 43,5%-ban volt látható. Mycophenolate mofetillel kezelt betegeknél több, mint 5%-os javulás megjelenése az FVC értékekben (min. 3 éves követésre szűrve) (n=22) szignifikáns volt (p=0,007). Következtetés: Eredményeink alapján a diffúz cutan altípusú SSc-nél rosszabb prognózisú ILD várható, ezért az ezen csoportba tartozó betegek szűrése, monitorozása kulcsfontosságú. Emellett szem előtt kell tartani, hogy mindkét alcsoportba tartozó SSc-s betegnél a kórlefolyás bármelyik szakaszában kialakulhat ILD, így minden SSc-s beteget szűrni kell rá, hiszen a megfelelő terápiával szinten tartható, javítható is lehet állapotuk.