A membránfluiditás vizsgálata Wilson betegség modell sejtekben

Abstract

A Wilson-kór egy autoszomális recesszív módon öröklődő genetikai betegség, amely a réz anyagcsere örökletes (ATP7B gén mutációja). A mutáció következtében felhalmozódik a réz a májban és más szervekben, köztük az agyban és a vesében is. A réz intracelluláris koncentrációjának növekedése, befolyásolhatja a membrán szerkezetét, kölcsönhatásba lép foszfolipidekkel, módosítja például a lipid raftokat és a koleszterin eloszlását is, így ez is hozzájárulhat a patomechanizmushoz. A kutatómunka célja, a Wilson modellsejtek membránfluiditás vizsgálata volt, generalizált polarizáció (GP) spektrofluorimetriás meghatározás révén; magasabb GP érték nagyobb membrán rendezettség. A modellezéshez CuSO4-gyel kezelt, majd Laurdannal jelölt A172 sejteket használtunk. A kísérletek során megfigyeltük, hogy a rézkezelés hatására a GP értéke általában növekszik a CuSO4 koncentráció növekedésének függvényében. Mivel a GP membrán lipidkörnyezetének rendezettségére (membrán hidratáltságra) érzékeny paraméter, így az eredményeink arra utalnak, hogy a rézionok beépülése egyre inkább rendezettebb állapotba hozzák a sejtmembránt, rigidebbé téve azt.