A véralvadás XIII-as faktora egy protranszglutamináz, melynek aktív formája a véralvadás utolsó fázisában kialakuló fibrinhálót stabilizálja. A vérplazmában heterotetramer (A2B2) formában kering, a sejtekben két A alegységből álló homodimerként (A2) van jelen. A csontvelői és perifériás vér sejtek közül a megakaryocyta/thrombocyta és monocyta/macrophag rendszer sejtjeiben található meg a FXIII-A, valamint ezen sejtvonalakhoz tartozó sejtek malignusan transzformálódott alakjai is expresszálják. A véralvadás XIII-as faktorának megjelenését vizsgáltuk akut myeloid leukémiás sejtekben. A FXIII A és B alegységei ellenes, fluoreszcens festékkel jelölt monoklonális antitestek és áramlási citométer alkalmazásával megállapítottuk, hogy normál perifériás vér és csontvelő mintában a FXIII alegységei közül kizárólag az A alegység van jelen, ami intracellulárisan található meg a monocyta sejtvonal sejtjeiben. Sejtvonalakat vizsgálva azt találtuk, hogy a granulocyta irányú érés során egyik fázisban sem detektálható FXIII, a monocyta irányú érés során a kezdetektől kimutatható a FXIII-A, a CD14 később detektálható a sejtfelszínen. Az érés során a sejtekre jellemző antigének közül az intracelluláris markerek hamarabb expresszálódnak, mint a sejtfelszíni markerek. Akut myeloid leukémiás minták esetén az M4 (myelomonocytás) és M5 monoblastos/monocytás) altípusokban a FXIII-A alapján akkor is azonosíthatók a monocyta sejtvonalhoz tartozó sejtek, amikor azok felszínükön még nem expresszálnak CD14 monocyta markert. Mindez megkönnyíti a differenciál diagnózist. Vizsgálataink során FXIII-A antigént találtunk akut promyelocytás leukémia sejtekben. Sejten belül a citoplazmában helyezkedik el és az intakt fehérjén kívül hasítási termékei is azonosíthatók. Normál promyelocytákban FXIII-A nem expresszálódik, így a FXIII-A pozitivitás leukémia-asszociált immunfenotípusnak bizonyult. Az APL diagnosztika immunfenotípus vizsgálattal korábban egyes markerek negativitásán alapult, a FXIII-A új markerként alkalmazható a leukémia differenciáldiagnosztikában. A FXIII-A+ APL-es betegek kedvezőbb túlélése kapcsán a FXIII-A prognosztikai jelentősége is felmerül, melynek kutatása jelenleg folyamatban van.

Factor XIII of blood coagulation is a protransglutaminase, its active form stabilizes the fibrin network in the final phase of blood coagulation. In the peripheral blood it is circulating as a heterotetramer (A2B2) while its cellular form is a homodimer (A2). It is present in the megakaryocytes /platelets and a monocyte/macrophage cell lines and was also detected upon malignant transformation of these cells. In our studies we investigated the expression of Factor XIII in acute myeloid leukemias. By using fluorescently labelled monoclonal antibodies to the A and B subunits of FXIII we established by flow cytometry that in normal peripheral blood and bone marrow only the A subunit is present intracellularly in cells of monocytic origin. By investigating relevant cell lines we found that during granulocytic differentiation FXIII does not appear at any stage, but is present during monocyte maturation starting from the most immature cells and CD14 appears only in the more mature forms. During maturation intracellular markers appear earlier than surface markers. In M4 (myleomonocytic) and M5 (monoblastic and monocytic) AML subtypes, cells belonging to the monocytic lineage could be identified based on their FXIII-A content while the surface CD14 was still negative. During our studies we identified FXIII-A antigen in acute promyelocytic leukemia cells. The enzyme was localized in the cytoplasm and beside the intact protein, fragmented forms were identified by Western-blotting. FXIII-A was not expressed in normal promyelocytes, thus can be regarded as a leukemia associated immunophenotype. Formally the diagnostics of APL was based on negativity of certain markers but FXIII-A positivity can be used in the differential diagnostics. Based on the limited number of investigated APL cases a favourable survival of FXIII-A positive cases is suggested, that requires further research.