Az IIM-ekdiagnosztikája, terápiája az utóbbi időben jelentős fejlődésen ment keresztül elsősorban a MSA-k megismerésével, melyek nagymértékben segítenek a betegséglefolyás, terápiára való reagálás prognosztizálásában és szükség esetén a korai aggresszív terápia elkezdésében. Jelenleg is kidolgozás alatt áll myositis szakértők bevonásával az új klasszifikációs kritériumrendszer, ami nagymértékben elősegíti a betegség altípusainak még pontosabb besorolását, mind újabb MSA-k megismerésével , mind az izombiopsziás minták immunhisztokémiai tipizálásának pontosításával. A klasszifikációs kritérumok fejlesztésének fontossága a klinikai vizsgálatokban is nagy jelentőséget nyer az új gyógyszerek tesztelésében, illetve fontos a betegség patomechanizmusának megértésében. Jelen munkámban az 1988-2008 között kezelt 374 IIM beteg klinikai adatairól számolok be. Rávilágítok, hogy az IIM-ben szenvedő nőbetegek esetében aktív betegség a terhesség során jelentős fokú rizikót jelent mind a magzatra illetve mind az anyára nézve, saját eseteinkben kortikoszteroid illetve IVIG adásával sikeres lefolyású terhességekről számolok be. Ezt követően antiszintetáz szindrómás betegeinkben vizsgáltam a tüdőérintettség súlyosságát, terápiára való reagálását az anti SS-A antitest pozitivitás függvényében. A saját beteganyagunkban a pulmonalis érintettség előfordulása mind a teljes kohorszt illetően, mind az antiszintetáz szindrómás betegekben megfelelt az irodalmi adatoknak. Igazoltam, hogy az anti-SS-A pozitív betegek esetében a tüdőérintettség súlyosabb lefolyású volt és HRCT mintázat alapján inkább a szokványos interstíciális pneumoniának felelt meg. A patogenetikai hátteret vizsgálva korábbi közlemények születtek azzal kapcsolatban, hogy az anti-SS-A pozitív antiszintetáz szindrómás betegekben a szérumban a TNF-alpha/IL-10 arány magasabbnak bizonyult, mely összefüggésben állhat a súlyosabb betegséglefolyással. Vizsgáltam a primer és CTD-vel asszociált myositisek szerológiai és klinikai jellegzetességeit. Megállapítottam, hogy a saját beteganyagunkban leggyakrabban PM társult egyéb kötőszöveti betegséggel. A myositisszel leggyakrabban társuló CTD a scleroderma volt, az MSA-k előfordulási gyakorisága a nemzetközi adatokéval megegyezett, az antiszintetáz szindróma azonos százalékban fordult elő. A leggyakrabban előforduló MSA az anti Jo-1 volt, ez elsősorban PM-szel társult, minden alcsoportban előfordult. Anti Jo-1 pozitív betegek esetében a nemzetközi adatokhoz hasonlóan policiklusos volt a betegséglefolyás, illetve szignifikánsan gyakrabban volt szükség másodvonalbeli immunszuppresszív terápia alkalmazására mint a Jo-1 negatív esetekben. A korábban publikált adatokhoz képest saját beteganyagunkban magasabb százalékban észleltük antiszintetáz szindróma társulását egyéb kötőszöveti betegséggel. Egy esetet ismertetve beszámolok DM és annak immunszuppresszív kezelése következményeként kialakuló B sejtes folliculáris NHL kialakulásáról, ennek lehetséges patomechanizmusairól illetve a kezelési nehézségekről.

The challenge in treating idiopathic inflammatory myopathy (IIM) is to identify those patients who require early aggressive treatment. New clinicoserological classification is currently under development by myositis experts, which help us to differentiate between the clinical subgroups in context of the newly recognised myositis specific autoantibody results and careful immunohistochemical characterisation of muscle biopsy specimens. Improved classification criteria for poly-, dermatomyositis are important for clinical trials to test new drugs and will also be very important in the work to understand disease mechanisms and to develop new targeted therapies. I reviewed the detailed clinical data of 374 idiopathic inflammatory myopathy patients between 1988-2008. I confirmed that pregnancy in female patients with idiopathic inflammatory myopathy has a higher risk for both the mother and the child in case of active disease. Almost in all of our cases when pregnancies occurred during the inactive phase of idiopathic inflammatory myopathy on low dose corticosteroid therapy the risk for the mother and fetus was minimal. So we can conclude that there is a minimal risk for the fetus and mother in pre-existed well-controlled disease. Generally it appears that the disease activity in active cases can be controlled by increasing the corticosteroid dose. Preventive monthly intravenous immunglobulin was administered to one antisynthetase syndrome patient to prevent abortion. Prevalence of interstitial lung disease was found to be 70,4% in patients with antisynthetase syndrome, these findings are similar to those previously reported. The ASS group without anti SS-A antibody had a more frequent association with alveolitis, presented with increased alveolar scores, and responded well to immunosuppressive therapy as usual in the treatment of myositis alone. ASS patients with coexistent anti SS-A antibodies tended to have a more severe form of ILD represented by the different HRCT pattern and increased interstitial scores at diagnosis. I examined serological and clinical characteristics of overlap myositis compared to primary myositis. Polymyositis was found to be the most common IIM associated with another connective tissue disease. Moreover, SSc was the most common CTD associated with myositis. Prevalence of the MSA was similar to those previously reported. Prevalence of the antisynthetase syndrome was similar, anti Jo-1 antibody was the most common MSA and was found in all subgroups and predominantly in polymyositis. Anti Jo-1 positivity was a predictor of refractory disease with polycyclic disease course . requireing second line treatment options. Finally the prevalence of anti Jo-1 antibody was surprisingly high (33,3%) in rheumatoid arthritis/myositis overlap patients, however there may be limitations due to the relative low number of patients involved. I also review a case of dermatomyositis patients treated with immunosuppressive drugs, which led to the development of B cell follicular non-Hodgkin lymphoma.