A sarcoidosis epidemiológiája, pathogenesise, terápiás lehetőségei
Absztrakt
A sarcoidosis az egész világon előforduló, jellemzően különböző korosztályokban jelentkező, eltérő prevalenciát mutató polietológiás kóreredetű betegség. Kialakulásának okai közé sorolhatóak a környezeti hatások, a genetikai tényezők és az eltérő diagnosztikai módszerek. Magyarországon 2007- ben 1062 embert regisztráltak, ebből 449 férfi és 613 nő volt. Magasabb incidencia figyelhető meg különböző térben és időben (téli, kora tavaszi, június, július hónapokban) és bizonyos foglalkozási területeken (egészségügyi, haditengerészeti, tűzoltósági, mezőgazdasági) dolgozók körében. A sarcoidosisos granulomák elhelyezkedése jellegzetes, főleg a nyirok utakat követik, gyakran megjelennek a subpleurában, az interlobularis sövényekben és a peribronchiális, perivasculáris régiókban is. A granuloma képződés egy nem specifikus gyulladásos reakció, mely számtalan megbetegedésre jellemző lehet, mint például a gümőkór, lymphosarcoma, Hodgkin-kór, carcinoma, idiopathiás pulmonalis fibrózis stb., ezen betegségek egyértelmű kizárása szükséges a diagnózis felállításakor. Az érintett betegek sok szervi elégtelenségben is szenvedhetnek. Megkülönböztetünk specifikus és aspecifikus tüneteket. Létezik ennek a megbetedésnek acut és krónikus formája is. A glucocorticoidok (prednisolon, methylprednisolon) gyulladásgátló és immunsuppressiv hatásuk révén képesek a sarcoidosis gyógyítására. Széles körű mellékhatás profiljuk ellenére is a leghatásosabbnak bizonyulnak. A relapsusok elkerülése érdekében, a hosszú távú glucocorticoid kezelés során un. steroid spóroló szerek együttes alkalmazása a bevált módszer a sarcoidosis gyógyszeres terápiájában. Alternatív gyógyszeres terápiaként szolgál az antimaláriás szerek: a chloroquin, hydroxychloroqiun, egyes citotoxikus immunsuppressansok: methotrexát, azathioprin, cyclophospamid, chlorambucil, cyclosporin, TNF-alfa elleni szerek közül: infliximab, adalimumab, pentoxifillin etanercept.