A lokalizált scleroderma és társuló autoimmun betegségek

Abstract

A lokalizált scleroderma egy ritka, kötőszöveti megbetegedés, mely a bőr sclerosis-ában, különböző formájú, és alakú plakkokban nyilvánul meg a gyulladás, sclerosis, atrophia jeleivel. Jellemzői a krónikus lefolyás, ismeretlen etiológia,, és nem teljesen ismert patogenezis. Sok tényező befolyásolhatja a megjelenését: genetikai tényezők, immunrendszeri és hormonháztartásbeli zavarok, trauma, viralis infekció, toxikus metabolitok, gyógyszerek, neurogén faktorok, és a Borrelia fertőzés. Számos terápiás módszert használnak a kezelésében. A betegek többsége sikeresen kezelhető helyileg alkalmazott gyógyszerekkel, és fototerápiával, de néhány progresszív, disszeminált esetben, melyek mozgáskorlátozottságot okoznak, szisztémás kezelésre van szükség. A lokalizált sclerodermás betegekben magasabb az incidencia más autoimmun kórkép egyidejűleg való megjelenésével, mint az átlagpopulációban, melynek alapja, hogy ezen betegségek pathogenezisében, és immunitásában sok a hasonlóság. Ezeket a pácienseket részletesen ki kell vizsgálni, nyomon követni, hogy időben detektálhassuk a társult autoimmun kórképet. Kutatásom során 52 lokalizált scleroderma diagnózissal ellátott beteg leleteit elemeztem, fókuszálva azokra az esetekre, ahol a lokalizált sclerodermához egyéb autoimmun, vagy autoinflammatorikus kórkép is társult.