Absztrakt Háttér: Az idiopathias inflammatorikus myopathiák (IIM) szisztémás autoimmun betegségek, különböző klinikai megjelenési formákkal és patomechanizmusokkal. Ezen betegségekben az interferon útvonal az egyik fontos terápiás célpontok egyike. A Siglec-1 vagy CD169, egy interferon-indukálható receptor, mely a betegség aktivitásának potenciális markere lehet, különösen dermatomyositisben (DM). Célok: A Siglec-1 expressziójának elemzése klasszikus (cMO), intermedier (iMO) és nemklasszikus monocyta-kon (ncMO) IIM betegekben, valamint a klinikai aktivitás mérőszámaival való kapcsolatának vizsgálata. Módszerek: A Siglec-1 expresszióját 7 színű áramlási citometriával mértük az IIM betegeknél, akiket a következő csoportokba soroltunk be: dermatomyositis (DM), antiszintetáz szindróma (ASyS), immunmediált nekrotizáló myopathia (IMNM), zárványtestes myositis (IBM) és polymyositis (PM), valamint egészséges kontrollok (HC). A betegség aktivitását az IMACS Core set aktivitási kritériumok segítségével értékeltük. Eredmények: A vizsgálatban 62 IIM-beteg vett részt (33 DM, 17 ASyS, 5 IMNM és 4 IBM és 3PM). Az aktív DM betegek minden monocyta alosztály esetében szignifikánsan magasabb Siglec-1 átlagos fluoreszcencia-intenzitást (MFI) mutattak, a többi aktív IIM alosztályhoz és a HC-hoz képest (p minden esetben <0,05). Az aktivitás szerinti elkülönítés nélkül ugyanakkor a Siglec-1 expressziós szintje nem különbözött IIM alosztályok és HCk között szignifikánsan. A teljes IIM populációban a Siglec-1 expressziójának korrelációja az egyes monocyta alosztályokban a betegség különböző aktivitási mutatói közül a globális (Physician Global Activity), a bőr (CDASI, Skin-VAS) és a gasztrointesztinális (GIT-VAS) aktivitással pozitívan, míg az izomerővel negatívan korrelált (p minden esetben <0,05). A DM csoportot külön megvizsgálva a korrelációk értékei erősebbek voltak. A legmagasabb Siglec-1 expressziót minden betegcsoportban az intermedier monocyta-kon detektáltuk. A betegség aktivitási markerek és a Siglec-1 expressziója közötti legerősebb korrelációt szintén az intermedier monocyta-k esetében kaptuk. Következtetés: A Siglec-1 expressziója az intermedier monocyta-kon emelkedett az aktív DM-es betegekben és jól korrelál a betegség aktivitásával. A Siglec-1 hasznos marker lehet az IIM aktivitásának mérésére és nyomon követésére, valamint potenciálisan alkalmazható a célzott interferon gátló kezelésre alkalmas betegek szelekciójához.