A primer immundeficienciák csoportjába tartozó Hyper IgE szindróma egy ritka multiszisztémás betegség. Extra és intraoralis jellegzetességei már gyermekkorban, a fogászati szűrés során felismerésre kerülnek. Szájüregi manifesztációk között megemlítendő a palatinális fibrotikus hámmegvastagodás, dupla fogsor, sagittalisan fissurált nyelv, barázdált ajak, bucca. A nyálkahártyán levő fehér foltok, plakkok könnyen egy praecancerosus kórképpel, a lichen orissal téveszthetőek össze, ez azonban az immunrendszer alulműködésének eredménye. Általános betegségei az extrém magas IgE vérszérum koncentráció, visszatérő tüdőgyulladás, ekzematoid dermatitis tünettriász mellett többek között az artéria aneurysma, karakterisztikus Jób arc, központi idegrendszeri érintettség, osteopénia, minimál trauma törés, scoliosis. Genetikai hátterében a STAT3 gén mutáció, csökkent neutrofil kemotaxis aktivitás, túlzott Th2 és gyenge Th1 válasz áll. Kezelésében a Staphylococcous aureus, illetve a Gram negatív baktérium által okozott felülfertőzés megakadályozására profilaktikus antibiotikum adandó. Az invazív beavatkozás elvégzése előtt teljes vérkép, abszolút sejtszám IgE, IgM, IgG, IgA (Ig alosztály) meghatározás kötelező, a betegek megfelelő előkészítése miatt.