Az autoimmun haemolyticus anaemia klinikai jellemzői gondozott betegeinkben
Fájlok
Dátum
Szerzők
Folyóirat címe
Folyóirat ISSN
Kötet címe (évfolyam száma)
Kiadó
Absztrakt
Bevezetés: Az autoimmun haemolyticus anaemia (AIHA) a vérképző rendszert érintő ritka és heterogén autoimmun betegség, amelyet a vörösvértestek meleg vagy hideg autoantitestek általi pusztulása jellemez. Célkitűzés: Célunk volt a Debreceni Egyetem Klinikai Központ Belgyógyászati Klinika B épület Haematológiai szakrendelésén és osztályain a 2017 és 2022 között autoimmun haemolyticus anaemia miatt kezelt betegek adatainak a feldolgozása. Módszerek: A gondozott betegeink adatainak áttekintése, feldolgozása az UD-MED és eMedSolution rendszer segítségével történt. Az adatok statisztikai feldolgozását az Excel és SPSS programmal végeztük. Eredmények: A 2017-2022-es időszakban klinikánkon 84 autoimmun haemolyticus anaemiás beteg adatait dolgoztuk fel. A betegek megoszlása: 19% primer (16 fő), 81% szekunder (68 fő) AIHA-s. A vizsgálati eredményeink alapján elmondható, hogy a nők körében szignifikánsan magasabb volt a primer típusú AIHA előfordulása (p=0,03). A betegek átlagéletkora a diagnózis idején 56,53±15,5 év volt, a férfi:nő arány 3:4. A betegek 72%-a volt Coombs teszt pozitív, 28% Coombs negatív. A vizsgált 84 betegből 14-en haltak meg. Az 5 éves túlélés 85,7%. A 10 éves túlélés 78%. Az átlagos túlélési idő 162.69 hónap (95% CI: 144.18-181.20). A szekunder AIHA-s betegek halálozása szignifikánsan magasabb volt (p=0,039). 36 esetben észleltünk relapszust, ebből 23 esetben több alkalommal is (62%). A leggyakoribb szekunder okok a lymphoproliferatív betegségek (27 beteg, leggyakoribb diagnózis a B-krónikus lymphocytás leukaemia), 7 esetben myelodysplasticus szindróma, illetve az infekciók voltak (13 beteg, Epstein-Barr vírus, Cytomegalovirus, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19), 6 esetben észleltünk SARS-CoV2 vírus indukálta AIHA-t. Autoimmun betegségek 11 esetben indukálták a haemolysist (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, primer sclerotizáló cholangitis). Idiopátiás immun thrombocytopenia társulását 10 esetben észleltük. Következtések: Az AIHA ritka kórkép, gondozott betegeink körében az irodalmi adatokhoz képest gyakoribb volt a szekunder esetek előfordulása, amelyek mortalitása magasabbnak adódott. A nők esetében gyakoribb volt a primer AIHA előfordulása. A szekunder okok közül a leggyakoribbak hematológiai kórképek voltak, de az infekciók, köztük a SARS-CoV2 vírus haemolysist indukáló szerepe is jelentős.