Megfigyelések Hodgkin lymphomában: a késői relapsus és az autoimmun cytopeniák klinikai szerepe

Dátum
Folyóirat címe
Folyóirat ISSN
Kötet címe (évfolyam száma)
Kiadó
Absztrakt

A Hodgkin lymphoma (HL) monoklonális B-sejt eredetű malignus lymphoproliferatív megbetegedés, melynek patogenezisében genetikai, immunológiai és környezeti okok önálló, vagy együttes hatása áll. A modern rizikó- és válaszadaptált kezelési módszereknek köszönhetően napjainkra igen jól kezelhető kórképpé vált, ám a primeren refrakter és relabáló betegek kezelése továbbra is kihívást jelent. Kifejezett klinikai igény mutatkozik olyan prognosztikai értékkel bíró klinikopatológiai paraméterek igazolására, melyek segítségével már a diagnózis idején kiemelhetők azok, akik agresszívebb kezelést igényelnek, illetve a késői szövődményektől megóvhatók. Vizsgálatunk során olyan klinikai paramétereket kerestünk, amelyek fennállása vagy hiánya a HL súlyosabb lefolyását, a korai vagy késői relapsus kialakulására való fokozott hajlamot vagy súlyos, szövődményes kórlefolyást jelezhet előre. A HL késői relapsusa klinikai lefolyásban és a kezelésre adott válaszban különbözik az alapbetegség korai kiújulásától. A diagnózis idején észlelt B-tünetek és előrehaladott stádiumú betegség a korai relapsusra hajlamosít a későivel szemben. A serdülő és fiatal felnőtt korcsoport, a csak radioterápiával kezelt, illetve a korábbi évtizedekben remisszióba kerülő betegek rizikója fokozott a Hodgkin lymphoma késői relapsusának kialakulására. A várható kimenetel felülmúlja a korán relabáló betegek életkilátásait és szignifikánsan nem marad alul a tartósan remisszióban maradó betegekéhez képest. A lymphoproliferatív kórképek klinikai lefolyása során gyakran jelentkező autoimmun cytopeniák gyakorisága Hodgkin lymphomában nagyobb valószínűséggel fordult elő előrehaladott stádiumú, illetve cMC és cLD szövettani altípusú betegségben. Az esetek közel fele klinikailag jelentős, azaz relapsust vagy második malignitás kialakulását jelző eseménynek bizonyult. A Hodgkin lymphoma és az autoimmun cytopeniák társulása, illetve az alapbetegség diagnózisa idején már manifeszt autoimmun cytopenia jelensége független rizikófaktorként ronthatja a várható teljes túlélést.


Hodgkin lymphoma (HL) is a malignant lymphoproliferative disease of monoclonal B-cell origin, the pathogenesis of which is due to the independent or combined action of genetic, immunological, and environmental causes. Modern risk- and response-adapted treatment modalities have made it a highly curable disease, but the management of primary refractory and relapsed patients remains a challenge. There is a strong clinical need to confirm clinicopathological parameters of prognostic value that can be used to identify those who require more aggressive treatment or can be protected from late complications. We aimed to identify clinical parameters, which may predict a more severe course of HL, or an increased susceptibility to early or late relapse. Late relapse of HL differs from early relapse in clinical course and response to treatment. Presence of B-symptoms and advanced stage disease at the time of diagnosis predispose to early relapse as opposed to late relapse. Hodgkin lymphoma presenting in the adolescent and young adult age groups, patients treated with radiotherapy only, and patients who went into remission in earlier decades have an increased risk of relapsing late. Expected overall survival of patients with late relapse of Hodgkin lymphoma is superior to the life expectancy of patients who relapse early and not significantly inferior to that of patients who remain in remission. The prevalence of autoimmune cytopenias, a frequent feature in the clinical course of lymphoproliferative disorders, was higher in Hodgkin lymphoma with advanced stage disease and histological subtypes of cMC and cLD. Almost half of the cases were clinically significant, i.e., an event indicating relapse or the development of a second malignancy. The association of Hodgkin lymphoma with autoimmune cytopenias, or the presence of autoimmune cytopenia at time of lymphoma diagnosis, may be an independent risk factor for dismal overall survival.

Leírás
Kulcsszavak
Hodgkin lymphoma, késői relapsus, autoimmun cytopenia, autoimmun hemolyticus anaemia, autoimmun thrombocytopenia, relapsus-mentes túlélés, teljes túlélés, late relapse, autoimmune cytopenia, autoimmune haemolytic anaemia, autoimmune thrombocytopenia, relapse-free survival, overall survival
Forrás