Bevezetés: A primer immunhiány leggyakoribb formája a szelektív IgA-hiány (SIgAD). Bár a betegek többsége tünetmentes, gyakori az autoimmun és allergiás betegségek társulása, ugyanakkor a fertőzések ritkábbak, mint közönséges variábilis immunhiány (CVID) esetén. Célkitűzés: Célunk az volt, hogy megvizsgáljuk a gyulladásos/autoimmun betegeink körében a SIgAD előfordulását, ennek jellegzetességeit, valamint összehasonlítsuk az infekciós rizikót és az immunológiai eltéréseket a CVID-ben szenvedő betegekkel. SIgAD diagnózisához a szérum szenzitív IgA szint <0,7 g/L értéket vettük alapul. Betegek és módszerek: A Debreceni Egyetem Reumatológiai és Immunológiai Klinikáján autoimmun/gyulladásos kórképpel gondozott betegek körében összesen 33 beteg, 27 nő és 6 férfi (átlagéletkor: 54,15± 13,4 év) esetében igazolódott SIgAD (átl.szenz.IgA szint:0,31 g/L) és 10 beteg (8 nő, 2 férfi, átlagéletkor (60,6 ±15,6 év) esetében CVID (IgG<6 g/L, és alacsony IgA, IgM). Eredmények: A szelektív IgA-hiányos csoportban 11 betegnél (33,3%) jelentkeztek visszatérő nem súlyos fertőzések (felső légúti, húgyúti), 19 esetben (57,6%) allergiás betegség (asthma, pollen, atopias dermatitis), és 4 esetben (12,1%) daganatos megbetegedés társult. Az autoimmun kórképek közül 12 beteg rheumatoid arthritises (RA), 7 beteg szisztémás lupus erythematosusos (SLE), vagy RA-SLE overlap szindrómás, 8 nem differenciált kollagenózisos (NDC), 2 spondyloarthritises (SpA), 1 idiopathiás inflammatorikus myopathiás (IIM), 2 polymyalgia rheumaticas (PMR) és 1 scleromyxoedemas beteg volt. Az allergiás megbetegedések és coeliakia szignifikánsan magasabb arányban fordult elő a SIgAD csoportban a CVID-hez képest, míg a malignus betegségek ellenkezőleg szignifikánsan alacsonyabb arányban. A SIgAD betegek körében a CD8+ naív T-sejtek aránya (40,44%) szignifikánsan magasabb arányú volt (p<0,05), mint (34,4%) CVID esetében, valamint szignifikánsan alacsonyabb volt a CD19+ naiv B-sejtek aránya, mely az alacsony IgA szinttel erős pozitív korrelációt mutatott (R=0,52, p=0,003), míg a CD19+ IgM memóriasejtek aránya szignifikánsan magasabb volt, mely összefüggést mutatott a tumoros betegségek és az allergiás betegségek gyakoribb előfordulásával. Következtetések: SIgAD-ban is jelentős humorális és celluláris immunológiai eltérések figyelhetők meg, ezért ezen betegek gondozása kiemelt jelentőségű. A T- és B-sejt altípusok vizsgálata hozzájárulhat a patogenezis jobb megértéséhez és a komorbiditások előrejelzéséhez.