A Non-Hodgkin limfóma a harmadik leggyakoribb tumor típus gyermek-, serdülő és fiatal felnőttkorban. A limfómák az immunrendszer szolid daganatai, a limfómákon belül megkülönböztetünk úgynevezett Hodgkin és Non-Hodgkin limfómákat. A Non-Hodgkin limfómák igen változatos csoportja a limfoid malignitásoknak. Minden limfómát, ami nem felel meg a Hodgkin kór diagnosztikus kritériumainak, ide sorolunk. Ebből kifolyólag ezek a betegségek patológiában, klinikai tünetekben és lefolyásban igencsak eltérők. Feloszthatjuk őket aszerint, hogy milyen sejtvonalból indultak ki (B-, T-, NK-sejt eredetűek), és prekurzor vagy érett sejt volt-e a kiindulási sejt. A felnőttkori változataikkal ellentétben a gyermekkoriak gyakran agresszívak, diffúzak és magas grádusúak. A limfómák kialakulásának alapja a sejtekben bekövetkező mutáció. A betegségek klasszifikációja, különböző stádiumokba való osztályozása mind diagnosztikus mind terápiás szempontból előnyös, valamint segíti az összehasonlítást a különböző betegek között. Az 1980-as St. Jude/Murphy stádiumbeosztást még ma is használják annak ellenére, hogy az elmúlt 38 évben rengeteg változás történt a területen. Ezt 2015-ben Rosolen és munkatársai revideálták, megalkotva a Nemzetközi Gyermekkori Non-Hodgkin limfóma Stádiumbeosztást (International Pediatric NHL Staging System=IPNHLSS). A gyermekkori Non-Hodgkin limfómák körülbelül 50%-a B-sejt eredetű, a maradék T- vagy NK-sejtekből alakul ki. A B-sejt eredetűeken belül is a leggyakoribb a Burkitt-limfóma. A többi típus kevésbé gyakran fordul elő, ezek a diffúz nagy-B sejtes limfóma és olyan B-sejtes limfómák, melyek átmenetet mutatnak a két típus között. A Burkitt-limfómának van sporadikus és endémiás variánsa is. Az endémiás variáns leginkább Afrikában elterjedt. A diffúz nagy B-sejtes limfóma (diffuse large B-cell lymphoma/DLBCL) a gyermekkori Non-Hodgkin limfómák körülbelül 10%-át teszi ki, leggyakrabban a 10-20 éves korosztályban fordul elő. A limfómák egy heterogén csoportja, mely többnyire lokalizált betegség képében jelenik meg. Gyermekeknél nincs különösebb jelentősége, hogy különbséget tegyünk a diffúz nagy-B sejtes tumorok és a Burkitt-limfóma között, mivel a kezelésük megegyezik. A limfoblasztos limfómák a gyermekkori Non-Hodgkin limfómák körülbelül 30%-áért felelnek, ezzel ez a második leggyakoribb szubtípus gyermekkorban. A limfoblasztos limfómákat az ALL-től elsősorban a csontvelő-infiltráció alapján különböztetjük meg. Ha a csontvelői sejtek kevesebb mint 25%-át teszik ki a tumoros sejtek, akkor T-sejtes limfoblasztos limfómáról beszélünk (T-LBL). Az anaplasztikus nagysejtes limfómák (anaplastic large cell lymphomas, ACLC) a gyermekkori Non-Hodgkin limfómák körülbelül 10%-át teszik ki. Legtöbbször agresszív megjelenésű, extranodális érintettséggel vagy anélkül. Jellemző megjelenése a lymphadenopathia a bőr vagy bőr alatti kötőszövet érintettségével, gyakori lázzal és szervi tünetekkel. A ritkább szubtípusok közül a follikuláris limfóma (FL) a gyermekkori Non-Hodgkin limfómák kevesebb, mint 5%-át teszi ki és alapvetően különbözik a felnőttkori formától. A leggyakoribb érintett területek a nyaki nyirokcsomók, mandulák, extranodális területek úgy, mint herék, gasztrointesztinális traktus és fültőmirigy. A többi szubtípus gyakorisága kevesebb, mint 1%. A Non-Hodgkin limfómák terápiája az elmúlt évtizedekben sokat fejlődött. Az eseménymentes túlélés (EFS=event free survival) a gyermek- és serdülőkori érett B-sejtes Non-Hodgkin esetében megközelítőleg 90%, limfoblasztos limfómáknál 80%, anaplasztikus nagy sejtes limfómáknál 70%. A kezelések alapja a hagyományos citotoxikus szerek, a kemoterápia mellett nemrég jelentek meg az immunterapeutikumok, mint célzott kezelés. Ilyen például a CD 20 ellenes rituximab, amit nagyon sikeresnek bizonyult az érett B-sejtes neoplazmák esetében, vagy a brentuximab vedotin, ami egy anti CD 30-al konjugált citotoxikus ágens. A terápia részeként olykor szóba jön őssejt-transzplantáció is vagy sebészi rezekció is.