Az I-es típusú autoimmun poliendokrin szindróma klinikuma és patomechanizmusa

A tétel rövid nézete
dc.contributor.advisorSarkadi, Adrien
dc.contributor.advisordeptDebreceni Egyetem::Általános Orvostudományi Kar::Infektológiai és Gyermekimmunológiai Tanszékhu_HU
dc.contributor.authorKoller, Beáta
dc.contributor.departmentDE--Általános Orvostudományi Karhu_HU
dc.contributor.opponentTóth, Beáta
dc.contributor.opponentMajoros, László
dc.contributor.opponentdeptDebreceni Egyetem::Általános Orvostudományi Kar::Infektológiai és Gyermekimmunológiai Tanszékhu_HU
dc.contributor.opponentdeptDebreceni Egyetem::Általános Orvostudományi Kar::Orvosi Mikrobiológiai Intézethu_HU
dc.date.accessioned2015-11-13T08:26:13Z
dc.date.available2015-11-13T08:26:13Z
dc.date.created2015
dc.description.abstractAz APECED szindróma autoszómális recesszíven öröklődő betegség, melyet az AIRE gén funkcióvesztő mutációja okoz. A gén által kódolt fehérje feladata az autoreaktív T-sejtek klonális deléciójának irányítása. A negatív szelekció elmaradásának eredményeként autoantitestek termelődnek, amelyek a jellegzetes tünetek kialakulásáért felelősek. A kórkép major szimptómái közé tartozik a hypoparathyreosis, a mellékvesekéreg elégtelenség és a krónikus mucocutan candidiasis, míg a számtalan minor tünet közül gyakran találkozunk az ectodermalis distrophia különböző megjelenési formáival: a fogzománc hypoplasiával és a köröm disztrófiával. A krónikus mucocutan candidiasis megjelenésében a csökkent Th17 sejtek aránya és azok kóros cytokin termelése játszik szerepet. A képződött anti-IL-22, anti- IL- 17A és anti- IL-17F közül a candidiasisra specifikus ellenanyag nem tisztázott, a legújabb kutatatások az anti-IL-17A fő szerepét feltételezik. A kórkép terápiája tüneti, a jelen lévő szimptómáktól függően antifungális kezelést, D-vitamin-, kalcium pótlást és glüko-, és mineralocortikoid kezelést alkalmazhatunk. Az APECED szindróma fokozott morbiditást és mortalitást jelent, a fő halálokot a lelki megterhelés, a candidiasis talaján kialakuló laphám carcinoma, és a hirtelen manifesztálódó Addison- krízis okozza.hu_HU
dc.description.courseáltalános orvostudományihu_HU
dc.description.courseactnappalihu_HU
dc.description.courselangmagyarhu_HU
dc.description.degreeegységes, osztatlanhu_HU
dc.format.extent43hu_HU
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2437/218213
dc.language.isohuhu_HU
dc.rightsNevezd meg! - Ne add el! 2.5 Magyarország*
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.5/hu/*
dc.subjectAPECEDhu_HU
dc.subjectAPS I.hu_HU
dc.subjectKrónikus mucocután candidiázishu_HU
dc.subject.dspaceDEENK Témalista::Orvostudomány::Infektológiahu_HU
dc.titleAz I-es típusú autoimmun poliendokrin szindróma klinikuma és patomechanizmusahu_HU
Fájlok
Gyűjtemények
Hallgatói dolgozatok (Általános Orvostudományi Kar)