Bevezetés: Az amyotrophias lateralsclerosis (ALS) súlyos betegség, amely mind az életminőséget, mind a várható élettartamot súlyosan rontja. A diagnosztikában a klinikai neurophysiológiai vizsgálatok nagy szerepet játszanak, fontos, hogy a progresszió igazolható legyen, ennek hiányában a diagnózis revíziója szükséges. Célkitűzés: A klinikai tünetekkel az EMG lelet mennyiben korrelál? A megismételt vizsgálat mennyire segíti a diagnosist? Módszer: A DE KK klinikai neurophysiológiai laborjában 2015.01.01.- 2016.12.23. között végzett elektroneurográfiás, elektromiográfiás leleteit elemeztük. Azon vizsgálatokat válogattuk be, amelyek teljesítették a nemzetközi ajánlások szerint megadott kritériumokat. Eredmények: A vizsgált időszakban 28 esetben valószínűsítettek ENG/EMG vizsgálat alapján ALS-t (46 % nő). Az átlagéletkor 58,7 ±11 év volt. Az esetek 57 %-ban (N=16) a tünetek kialakulásától 6 hónapon belül történt a vizsgálat. Az első klinikai tünetek a betegek 36 %-ában felső végtagi, 25 %-ában bulbaris, 18 %-ában alsó végtagi, 21 %- ában generalizáltak voltak. Ennek ellenére az EMG vizsgálat során már generalizáltan észleltünk pathológias eltéréseket. ENG vizsgálattal a vizsgálatok 60 %-ban az első vizsgálat során már súlyos-kp súlyos denervatio és a betegség aktivitására jellemző reinnervatio volt. Rostsűrűség vizsgálatot 15 esetben végeztünk, 7 betegben a rostsűrűség megnőtt, amely korrelált az EMG vizsgálatok során észlelt aktivitással. Négy betegben az első vizsgálatot követően 3-6 hónappal megismételt ENG/EMG vizsgálat bizonyította a progressziót. Az EMG paraméterek közül fasciculatio 100 %-ban, fibrillatios potenciál vagy pozitív éles hullám 100 %-ban, polyphasias potentiál 90 %-ban fordult elő. A 3-6 hónapon belül megismételt vizsgálat azokban a betegekben is diagnosztikus értékű volt, akik az első vizsgálat alkalmával nem teljesítették a diagnosztikus kritériumot. Következtetés: A jellemző klinikai tünetek alapján 6 hónapon belül csak a betegek kevesebb, mint 2/3-a került vizsgálatra megfelelő centrumban. Az enyhe és csak viszonylag lokalizált klinikai tünetek ellenére a neurophysiológiai tünetek már az első vizsgálattal kórjelzőek és súlyosak voltak. A vizsgálataink hangsúlyozzák az utánkövető vizsgálat fontosságát.