Nekrotizáló autoimmun myopathiák jellegzetességei különös tekintettel az anti-SRP pozitív esetekre

A tétel rövid nézete
dc.contributor.advisorDankó, Katalin
dc.contributor.advisordeptDebreceni Egyetem::Orvos- és Egészségtudományi Centrum::Általános Orvostudományi Kar::Belgyógyászati Intézet::Klinikai Immunológiai Tanszékhu_HU
dc.contributor.authorFarmasi, Nikolett
dc.contributor.departmentDE--Általános Orvostudományi Karhu_HU
dc.contributor.opponentGergely, Lajos
dc.contributor.opponentMegyeri, Attila
dc.contributor.opponentdeptDebreceni Egyetem::Orvos- és Egészségtudományi Centrum::Általános Orvostudományi Kar::Belgyógyászati Intézethu_HU
dc.contributor.opponentdeptDebreceni Egyetem::Orvos- és Egészségtudományi Centrum::Általános Orvostudományi Kar::Farmakológiai és Farmakoterápiás Intézethu_HU
dc.date.accessioned2017-01-12T10:39:48Z
dc.date.available2017-01-12T10:39:48Z
dc.date.created2013-05
dc.description.abstractDolgozatomban a nekrotizáló autoimmun myopathiák jellegzetességeit mutattam be. Az írás első felében a külföldi irodalom felhasználásával áttekintést adtam a betegség tudományos hátteréről, a tanulmányok által leírt eredményekről. Az írás második felében 16 nekrotizáló autoimmun myopathiában szenvedő, anti-SRP antitest pozitív beteget jellemeztem részletesen, akiket a DEOEC Belgyógyászati Intézet, Klinikai Immunológiai Tanszék Myositis szakrendelése gondoz. Őket hasonlítottam össze 16 olyan myositises beteggel, akik esetében nem került kimutatásra myositis specifikus autoantitest, majd a kapott eredményeket összevetettem a külföldi kutatócsoportok által leírt eredményekkel. A nekrotizáló autoimmun myopathiák az idiopathiás inflammatorikus myositisek közé tartozó, újonnan felfedezett kórkép. Hátterében paraneoplasia, vírusos eredet, valamint meghatározott myositis specifikus autoantitestek állhatnak. Két autoantitest jelenlétét hozzák összefüggésbe a betegséggel. Az anti-HMGCR autoantitestek a statin-asszociált nekrotizáló myopathia szempontjából jelentősek. Az érintett betegek kórlefolyása ugyan kevésbé súlyos, az anti-HMGCR autoantitestek további vizsgálata igen fontos a statinok gyakori alkalmazása miatt, valamint a tünettanilag hasonló, statin indukált toxikus rhabdomyolysis elkülönítése végett. Az anti-SRP autoantitestek nagyon súlyos nekrotizáló autoimmun myopathiát okoznak, mely gyors lefolyású, és immunszuppresszív szerekkel nehezen kezelhető. Az általam elemzett 16 anti-SRP pozitív páciens betegsége a kontrollcsoporthoz képest összességében súlyosabb képet mutat. Szívérintettség és tüdőérintettség szempontjából a két csoport közt nincs jelentős különbség. Az anti-SRP pozitív betegek csoportjában az ízületi gyulladás, a dysphagia és a keratoconjuctivitis sicca a kontrollbetegek csoportjához képest gyakoribb volt. A Raynaud-jelenség, valamint a dermatomyositisre jellemző bőrtünetek együttes jelentkezése a kontrollcsoportban volt jellemzőbb. A külföldi megfigyelésekhez képest -melyek anti-SRP pozitivitás mellett ritkán írtak le társuló tüneteket- gyakoribb a megjelenésük. A CK és LDH értékek átlaga mindkét csoportban többszöröse volt a normálértéknek. Az anti-SRP betegek enzimszintjeinek átlaga magasabb volt a kontrollcsoport értékeinél; mindkét laborérték szempontjából szignifikáns a különbség a két betegcsoport közt. Vizsgált anti-SRP pozitív betegeink CK értékeinek átlaga a külföldi tanulmányok által leírt tartományba (3000-25000 U/l) esik. Az anti-SRP pozitív betegekre jellemző a terápiarezisztencia. Kezelés szempontjából az anti-SRP pozitív betegek közt minden beteg esetében a steroid volt az elsőként választandó gyógyszer. Azonban a legtöbb esetben citosztatikumokra is szükség volt, változó hatásfokkal. A kontrollcsoportban szintén steroid adásával indult a terápia, mely szinte minden esetben tartós javulást eredményezett. A kombinált terápia mindig hatásos volt ezekben az esetekben. A kontrollbetegek közt sokkal jobb terápiás válaszkészség figyelhető meg, ezen kívül jóval kevesebb esetben volt szükség citosztatikumra, mint az anti-SRP pozitív betegek közt. A betegség felismerését, valamint a kezelési terv kialakítását megnehezíti a tény, hogy a nekrotizáló autoimmun myopathia egy ritka kórkép. Bár egyre több eset kerül leírásra, az adatok feldolgozása a kisszámú, különálló minta miatt nem könnyű. További klinikai vizsgálatok, esettanulmányok, terápiás kísérletek szükségesek ahhoz, hogy a betegség patogenezisét, lefolyását, kezelési lehetőségeit megértsük, és betegeink számára a leghatékonyabb terápiát nyújthassuk.hu_HU
dc.description.correctorhbk
dc.description.courseáltalános orvostudományihu_HU
dc.description.courseactnappalihu_HU
dc.description.courselangmagyarhu_HU
dc.description.degreeegységes, osztatlanhu_HU
dc.format.extent46hu_HU
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/2437/233951
dc.language.isohuhu_HU
dc.subjectmyopathiahu_HU
dc.subject.dspaceDEENK Témalista::Orvostudomány::Belgyógyászathu_HU
dc.titleNekrotizáló autoimmun myopathiák jellegzetességei különös tekintettel az anti-SRP pozitív esetekrehu_HU
Fájlok
Gyűjtemények
Hallgatói dolgozatok (Általános Orvostudományi Kar)