A cutan T-sejtes lymphomák, irodalmi feldolgozás és esetismertesések
Absztrakt
Diplomamunkám bevezetésében részletes tárgyalásra kerül a cutan T-sejtes lymphomák (CTCL) tünettana, diagnosztikája, stádium beosztása, terápiás gyakorlata illetve prognosztikája. Ezen információk megszerzéséhez szakkönyveket, cikkeket, illetve hivatalos weboldalakat használtam fel. A betegismertetésben két beteg klinikai adatait használtam, melyet a Bőrgyógyászati Klinika betegeinek adatállományából kaptam a személyes azonosítható adatok nélkül. Ismertetésre kerül mindkét beteg részletes anamnézise, a tünetek, a kapott kezelések, a diagnózis illetve a betegek prognózisa. A diszkusszióban a klinikai történet, a diagnózis és a tünetek értelmezésével és a felhasznált irodalommal összehasonlítva kifejtem a cutan lymphomák összefüggését és kapcsolatát a két beteg kiindulási és végállapotával. Az első beteg esetében a diagnózis aktinikus retikuloid, mely esetünkben a Mycosis fungoides (MF)/Sézary --szindrómát (SS) utánozza. Az aktinikus retikuloid egy ritka krónikus idiopátiás fotoszenzitív dermatózis, mely a krónikus aktinikus dermatitisek (CAD) legsúlyosabb formája.1 Az aktinikus retikuloiddal kapcsolatosan azon kérdések merülnek fel, hogy ugyan szövettanilag a lymphomák csoportjába tartozik, de gyakorlati szempontból inkább a pseudolymphoma viszont a betegek egy részénél későbbiekben valódi lymphoma is igazolható. Továbbá milyen terápiás lehetőségeket érdemes alkalmazni, volna-e prognosztikus faktor, ami alapján megjósolható, mely betegek esetében várható a lymphoma kialakulása. A második eset egy atopiás dermatitisben szenvedő beteg, aki esetében konfluáló eritematózus bőrléziók és lymphadenomegália miatt indult részletes kivizsgálás, melynek hátterében CTCL igazolódott. Az idő előrehaladtával a kezelések ellenére a betegség progresszióját figyelhettük meg, melynek megfelelően a terápia módosítására került sor a folyamat stádiumának megfelelően. Ismételt szövettani vizsgálatok alátámasztották a transzformált és progrediált T-sejtes lymphoma (Sézary-kór) jelenlétét, ekkor kemoterápia első ciklusa indításra került. A csontvelő transzplantációra előkészítés közben fertőzésben elveszítettük. Felmerül az AD-hez társult lymphoma kialakulásában a bőrbetegségre alkalmazott terápia provokáló szerepe. Továbbá a betegség lefolyása jól példázza a CTCL esetén a terápás kihívást jelentő immunszupprimált állapot jelenlétét is. A két beteg példája megfelelően demonstrálja, hogy a (CTCL) kialakulása multifaktoriális jellegű, legnagyobb szerepe a genetikai és a különböző környezeti indukcióknak van. A betegség progressziójában és prognózisában az immunszupprimált állapot szignifikáns tényező. Összegzésként ezen entitások egy ritka betegségcsoport tagjait képezik, melyben majdnem minden esetben megfigyelhetők hasonlóságok mind a tünettanban mind a pathomechanizmusban, mindazonáltal fontosak az eltérések is, melyek egy biztos alapot teremthetnek a jövőbeni fejlődő terápiás eljárások sikerességének.