Munkánk során idiopathiás inflammatorikus myopathiás betegek között mértük fel a csonttörési rizikót és a csigolyatörések előfordulási gyakoriságát, valamint a csonttörések hatását a funkcionális képességekre és az életminőségre. Emellett a dermatomyositises betegek körében célzott génexpressziós vizsgálatokat végeztünk a bőrviszketés hátterének kutatására, korrelációkat keresve a vizsgált molekula, a betegség aktivitása és a viszketés súlyossága között. Első vizsgálatunkban 52 myositises és 43 rheumatoid arthritises beteg vizsgálatával igazoltuk, hogy myositisben gyakoribb az oszteoporózis előfordulása, de a BMD eredmények felhasználásával és a glükokortikoid dózis korrekcióval a FRAX által mért csonttörési rizikó hasonló a vizsgálatba bevont RA-s betegek csonttörési kockázatával. A vertebrális csonttörések előfordulása mindkét csoportban igen gyakori volt (75-68 %), ami szignifikánsan rontotta a betegek életminőségét és fizikai képességeit. A törések myositisben az életkorral, míg RA-ban a BMD eredményekkel mutatták a legszorosabb összefüggést. Második vizsgálatunkban 17 akítv dermatomyositises beteg vizsgálatával igazoltuk, hogy a viszketés súlyossága pozitívan korrelál a DM bőrtüneteinek súlyosságával. A TNF-α génexpresszió szignifikánsan magasabb volt a lézionális mintákban a nem lézionálisokhoz viszonyítva, és a normalizált mRNS expresszió pozitívan korrelált a viszketés súlyosságával. A lézionális IL-6 mRNS szintje a viszketéssel és a CDASI aktivitással korrelált. A TRP-csatornák kifejeződése nem különbözött a lézionális és nem lézionális mintákban, ugyanakkor a normalizált TRPV4 mRNS expressziója pozitívan korrelált a CDASI károsodási pontszámmal. Eredményeink arra utalnak, hogy a myositisekben nagyon magas az oszteoporózis és a csonttörések rizikója, ami jelentős betegségterhet eredményez, ezért már a diagnózis felállításától kezdődően minden lehetséges eszközzel küzdeni kell a betegek csontegészségéért. A dermatomyoisits asszociált viszketésben a betegség cutan aktivitása mellett a TNF-α és az IL-6 játszhat meghatározó szerepet, melyek a jövőben újabb terápiás célpontként szolgálhatnak, hogy hatékonyabban kontrollálhassuk a betegséget.

In the present work we ascertained and compared fracture risk, the prevalence of vertebral fractures and their effect on patients’ function and quality of life in patients with inflammatory myopathies and rheumatoid arthritis. Beside we investigated target ed gene expressionexpressions in active dermatomyositis patients to discover the specific mole molecular pathway in development of DM associated pruritus. We attempted to find correlation correlations between the examined molecules, the disease activity and the severity of itch. In our first study 52 patients with myositis and 43 patients with rheumatoid arthritis participated. We confirmed the higher prevalence of osteoporosis in patients with myositis myositis. The risk of fracture, applying the FRAX calculation, was similar between the myositis and RA population if we took into account the BMD results and the steroid dose adjustment. The prevalence of vertebral fractures was common in both population (75 68%), which affected the patients’ physical function and quality of life significant ly. The fractures correlated with older age in myositis and lower BMD results in RA. In our second study we examined 17 dermatomyositis patients with active skin symptoms. We confirmed the association between the severity of pruritus and the severity of DM associated skin lesions. The expression of TNF α was significantly higher in lesional DM skin samples compared with non lesional samples, and the normalized level of TN F α mRNA expression correlated positively with the severity of pruritus. The lesional IL 6 mRNA levels correlated with the CDASI activity score and the pruritus. The expres sionsions of the TRP ion channels w were not different between the lesional and non lesional skin samples, however the level of the mRNA expression of the normalized TRV4 correlated positively with CDASI damage score. It can be concluded that the osteoporosis and the risk of fractures in myositis are very common, and they produce major burden of diseaseand they produce major burden of disease. Thereforeherefore, it is important to apply all the it is important to apply all the possible methodspossible methods to maintain the bone heath from the diagnosis of myositis. The the diagnosis of myositis. The dermatomyositis associated itch is affected by the disease activity. The TNFdermatomyositis associated itch is affected by the disease activity. The TNF--α α and the ILand the IL--6 6 might play a determining role, which may help to develope new treatments to control this might play a determining role, which may help to develope new treatments to control this excruciating symptom.excruciating symptom.