A szisztémás lupus erythematosus neuropszichiátriai tünetei
Absztrakt
Az SLE neuropszichiátriai manifesztációi a betegek akár 75%-át is érinthetik, negatívan befolyásolják az életminőséget, és növelik a mortalitást. A tünetek hátterében álló pontos patomechanizmus a mai napig még tisztázatlan. NP tünetek leggyakrabban az SLE kialakulását követő első évben jelentkeznek, de akár meg is előzhetik az SLE kezdetét. A tünetek lehetnek elsődlegesek, melyek a központi vagy perifériás idegrendszer immun-mediált károsodásából adódnak, és lehetnek másodlagosak, melyek az SLE kezelése, infekciók és metabolikus zavarok talaján alakulnak ki.A leggyakoribb NP tünetek csökkenő sorrendben a következők: fejfájás, hangulatzavarok, kognitív zavar, rohamok, cerebrovascularis kórképek. A rizikófaktorok közül kiemelkednek az antifoszfolipid antitestek, fokozott betegségaktivitás, nagyobb szteroid bevitel szerepe és a fiatalabb életkor a betegség kezdetén. Az NPSLE multifaktoriális patogenezisű betegség. Feltételezik, hogy kialakulásában szerepet játszik a vér-agy gát zavara, endotheliális károsodás, cerebrális struktúrák ellen képződött autoantitestek, immunkomplex- lerakódás a központi idegrendszerben és a haemostasis kóros eltérései. Az SLE-hez társuló NP tünetek rendkívül sokszínűek, kialakulásuk nehezen megelőzhető. Felismerésük, kivizsgálásuk és elkülönítésük a társuló vagy a kezelés mellékhatásaként jelentkező tünetektől speciális szakmai jártasságot igényel. Immunológus, neurológus, pszichiáter és pszichológus együttműködése elengedhetetlenül szükséges a diagnózis felállításában és a sikeres terápia kiválasztásában. Fontos, hogy a betegek a tünetek első észlelésekor jelezzék azt kezelőorvosuknak. Az időben elkezdett kezelés kulcsfontosságú a NP tünetek kezelésében, életminőség javításában és a progresszió lassításában. Az NP tünetek minden esetben alapos kivizsgálást és klinikai követést igényelnek. Nem rendelkezünk kellően specifikus laboratóriumi, neuroradiológiai vagy egyéb vizsgálati módszerekkel. A leggyakrabban alkalmazott vizsgálatok közé tartozik az MRI, SPECT, PET, TCD, EEG, ENG, EMG, pszichológiai vizsgálatok és immunszerológia. Az antitestek közül a szérum antifoszfolipid antitestek szerepe kiemelt fontosságú a diagnosztikában, míg az antiriboszomális P antitestekről és az anti-NMDAR antitestekről megoszlanak a vélemények. Az önkitöltős kérdőívek segítségével a klinikailag látens NP tünetek is felderíthetőek, hátrányuk azonban, hogy alacsony specificitásúak. A kezelés a kortikoszteroidok és az immunszuppresszív szerek empirikus alkalmazását jelenti, amit tüneti kezeléssel egészítenek ki. Legtöbbször hosszú távú kezelés indokolt, ezért fokozódik a mellékhatások előfordulási gyakorisága is. Számos kísérleti gyógyszerrel folytatnak kutatásokat, melyek az állatmodellekben ígéretesnek bizonyulnak, közéjük tartoznak a monoklonális antitestek, génterápia és őssejttranszplantáció.