A hosszú QT-szindróma klinikai jelentőségét a QT-időtartam megnyúlás és annak talaján kialakuló életveszélyes torsades de pointes típusú polimorf kamrai tachycardia, kamrafibrillatio, és hirtelen szívhalál fokozott rizikója jelenti. A szindrómának két formája ismert; a veleszületett és a szerzett forma, ez utóbbi jóval gyakoribb. Mindkét típus az ionáramok működészavarán alapul, de míg veleszületett hosszú QT-szindrómát a repolarizációban részt vevő szinte valamennyi ioncsatorna génmutáció okozhat, addig a szerzett hosszú QT-szindróma hátterében az antiarrhythmiás és számos nem kardiológiai indikációjú gyógyszer szelektív HERG csatorna (IKr) gátlása áll. A két kórkép azonban fenotípusában megegyezik; a QT megnyúlás talaján Tdp alakulhat ki. Azt nehéz előre megjósolni, hogy a betegek közül kinél várható a ritmuszavar jelentkezése, ezért a kezelőorvosnak mindig mérlegelnie kell a kockázat/haszon arányt a gyógyszerrendeléskor.