Légzőszervi eltérések vizsgálata kevert kötőszöveti betegségben
Dátum
2007-06-21T13:32:28Z
Szerzők
Folyóirat címe
Folyóirat ISSN
Kötet címe (évfolyam száma)
Kiadó
Absztrakt
- Az eredményeink alapján nagy MCTD-s betegcsoport hosszú távú követésével bizonyítottuk, hogy a tüdő érintettsége a betegek több mint a felében jelentkezik.
- ILB kialakulását betegeink 53,6%-ában észleltük, PAH betegeink 13,9%-ánál jelentkezett, és a légzőszeri eltérés leggyakrabban az alapbetegség, az MCTD fennállásnak 5. éve után alakul ki.
- A HRCT megbízható módszer az alveolitisek korai felismerésére és diagnosztizálásra. Amennyiben a diagnózis nem egyértelmű, el kell végezni a tüdőbiopsziát. A diffúziós zavart a tüdő funkcionális tesztek közül legérzékenyebben a DLCO jelezte.
- MCTD-hez társult ILB-ben KS és citosztatikum kombinációját kell alkalmazni. Az időben alkalmazott kezelés mellett az ILB-vel szövődött MCTD viszonylag jó prognózisú, a betegek negyedében alakult ki basalisan jelentkező mérsékelt fokú fibrózis.
- PAH-val szövődött MCTD-ben a betegség fennállása során kialakult szervi eltérések száma gyakoribb és súlyosabb volt, mint a PAH nélküli MCTD-ben.
- Az MCTD-s betegekben az echocardiographiának alapvető helye van a gondozásban, a PAH korai felismerésében és a terápia monitorozása során.
- MCTD-hez társuló PAH esetén a korai felismeréssel és komplex kezeléssel (KS, citosztatikum, vazodilatátor és anticoaguláns kezelés) a folyamat javítható vagy megállítható, a pulmonalis nyomás csökkentésével a betegek állapota jelentősen javult.
- Az AECA jelenléte és szérum koncentrációja és a vWFAg szint, valamint az AECA és a TM szérumszintek között észlelt összefüggés felveti a lehetőségét, hogy az AECA jelenlétének szerepe van a PAH patomechanizmusában.
- Az interstitium és a tüdő vasculatura együttesen is károsodhat, és amenyiben az ILB után nem alakul ki fibrózis, a PAH kezelése sikeres lehet.
- MCTD-s betegeinknél a PAH a leggyakoribb halálok. PAH-al társult MCTD-ben a túlélés valószínűsége csökken.
- Vizsgálataink azt igazolják, hogy a PAH-on átesett MCTD-s betegek jelentős jobb és bal kamrai diasztolés funkciókárosodást szenvednek, mely tartósan fennáll a későbbi inaktív szakban is, és szöveti Doppler technikával kimutatható a klinikailag tünetmentes betegekben.
- Azon MCTD-s betegeknél, akiknél légzőszervi érintettség nem alakult ki, ugyancsak jelentős bal kamrai diasztolés dysfunctio észlelhető, ami az alapbetegség, az MCTD következménye.
- Megfigyeléseink alapján az MCTD-s betegek rendszeres kardiológiai, echocardiographiás ellenőrzése feltétlenül indokolt, különös tekintettel azon betegekre, akikben a kórlefolyás során pulmonalis artériás hypertensio alakult ki.
- Az MCTD-s betegek kezelése és vizsgálata csak komplex ellátással, megfelelő diagnosztikus és terápiás feltételek mellett végezhető.