Újabb kezelési lehetőségek idiopathiás inflammatorikus myopathiákban
Absztrakt
Az idiopathias inflammatorikus myopathiák szisztémás, krónikus autoimmun betegségek, melyek a harántcsíkolt izmok immun-mediált gyulladásával és annak következményeként a proximalis végtagizmok szimmetrikus gyengeségével járnak. Etiológiája nem teljesen tisztázott, kialakulásában szerepet játszhatnak genetikai, környezeti, illetve immunológiai faktorok. A kezelés fő célja a gyulladás csökkentése, valamint a károsodott immunológai útvonalak célzott korrigálása. Első vonalban terápiaként glükokortikoidok adása javasolt, amit kontraindikáció hiányában javasolt kiegészíteni más immunszupresszív szerekkel, mivel ezek együttes alkalmazásával a szteroid dózisa, ezáltal a nem kívánt mellékhatások megjelenésének esélye csökkenthető. Ilyen kiegészítő kezelésként alkalmazható a methotrexat, azathioprin, mycophenolat mofetil, calcineurin inhibitorok, esetleg cyclophosphamid. Fontos kiemelni a gyógytorna és mozgás hatékonyságát is. Ezeken túl új terápiás eljárások is egyre nagyobb számban jelennek meg, amik a biológiai terápia csoportjába tartoznak. Ilyenek a rituximab, TNF-inhibitorok, abatacept, tocilizumab, JAK inhibitorok, lenabasum és az IVIG. Dolgozatomban a DEKK Klinikai Immunológia autoimmun szakrendelésén kezelt két beteg esetét mutatom be, melyek során a hagyományos kezelések hatására a myositis aktivitása nem csökkent, emiatt indikálttá vált újabb terápiás lehetőségek alkalmazása. Az eseteken keresztül bemutatom, hogy milyen nehézségekkel szembesülhetünk a súlyos myositises betegek kezelése során, valamint, hogy ezekben a terápia-rekrakter formákban mely készítmények alkalmazhatóak biztonsággal és hatékonyan.