A portalis hypertonia tünetei, diagnosztikája és kezelése
Absztrakt
A portalis hypertonia a vena portae rendszerében megemelkedett, tartósan magas nyomás. Oka lehet prehepatikusan, hepatikusan vagy posthepatikusan létrejött pathológiás elváltozás, melynek következményeként rezisztencianövekedés alakul ki. A szervezetben a vasoactív peptidek aránya közötti egyensúly felborulása miatt is létrejöhet, mely megváltoztatja a haemodinamikai viszonyokat.
Magyarországon a portalis hypertensio leggyakoribb oka a krónikus alkoholizmus okozta májcirrhosis. A kialakult fibrosis megváltoztatja a máj felépítését, struktúráját. A sinusoidok capillarisatioja, a Disse-tér kollagénszaporulata, az endothel fenesztráltságának csökkenése következtében a nyomásviszonyok megváltoznak. A necrosis és a fibrotikus átalakulás mellett a regeneráció kap szerepet, de a keletkezett regenerációs göbök az érképleteket nyomás alá helyezve elősegítik a decompenzatio kialakulását. A kialakult májcirrhosis immundeficiens állapotot jelent a beteg számára. A szervezet védekezőképessége csökken, így a fertőzések iránti fogékonyság fokozódik.
A májelégtelenség és a kialakult portalis hypertensio a tünetek széles skáláját hozhatja létre. A leggyakoribb szövődmények a varixvérzés, az ascites kilakulása, a spontán bakteriális peritonitis, a hepaticus encephalopathia és a hepatorenalis szindróma. A diagnosztika nehézsége éppen ebben rejlik, mert meg kell találni a szövődmények közötti kapcsolatot és feltárni az alapvető etiológiát. A pontos diagnózis tükrében lehet adekvát terápiát kezdeni és így megakadályozni a betegség további progresszióját.
A terápián belül el kell különíteni a megelőző kezelést, az akut esetek ellátását és a hosszútávú terápiát.
A varixvérzések primer prevenciójában az első varixvérzés megakadályozása a cél, melyben nem szelektív béta-blokkolókat vagy endoscopos varix ligatiót alkalmazhatunk. A szekunder prevenció során, a már varixrupturán átesett betegek újabb vérzését próbáljuk megakadályozni. A farmakoterápia és az endoscopos beavatkozások kombinált használatával érhető el a legjobb eredmény. A farmakoterápián belül alkalmazhatunk béta-blokkolókat nitráttal kombinációban, valamint alfa- és béta-blokkoló hatással rendelkező carvedilolt is. Endoscopos beavatkozások közül az endoscopos varix ligatio a legalkalmasabb az újravérzés megakadályozására. Fontos a fertőzések kialakulásának megelőzése, így az időben indított antibiotikum kezelés. Ha a fentebb említett módok nem csökkentik az újravérzések számát a TIPS beültetése jelenthet megoldást. Acut vérzés esetén az általános terápián kívül vasoaktív anyagokkal és endoscopos vérzéscsillapítással csökkenthetjük a mortalitást. A leggyakrabban használt vasoaktív szerek a vasopressin, terlipressin, szomatosztatin, octreotid. Ha uralhatatlan vérzéssel állunk szemben ballon tamponád segítségével időt nyerhetünk az EVL vagy a sclerotizáció időpontjáig. Minden vérző betegnél antibiotikum terápiát kell indítani a mortalitás csökkentése érdekében.
Az ascites terápiájában a diéta mellett diuretikus kezelést alkalmazunk. Refrakter ascites esetében ismételt paracentesisekkel vagy TIPS beültetésével érhetünk el eredményt.
A spontán bakteriális peritonitis kezelésére rifaximin antibiotikumot használunk.
Hepatorenalis szindróma mortalitása nagymértékben csökkenthető vasoconstrictor gyógyszerek és albumin használatával. Salvage terápiaként itt is alkalmazható TIPS beültetése.
A májelégtelenség kialakulása után a májátültetés jelent életmentő terápiát a beteg számára.