Laki Kálmán Doktori Iskola

Állandó link (URI) ehhez a gyűjteményhez

https://hdl.handle.net/2437/2311

Általános Orvostudományi Kar

Laki Kálmán Doktori Iskola
(vezető: Dr. Balla József)

Orvostudományi doktori tanács

D43

tudományágak:
- elméleti orvostudományok
- klinikai orvostudományok

Doktori programok:

  • Trombózis, hemosztázis és vaszkuláris biológia
    (programvezető: Dr. Muszbek László)
  • Hematológia
    (programvezető: Dr. Kiss Csongor)
  • Kardiovaszkuláris megbetegedések
    (programvezető: Dr. Édes István)

Böngészés

Laki Kálmán Doktori Iskola Tárgyszó szerinti böngészés "acquired haemophilia A"

Megjelenítve 1 - 2 (Összesen 2)
  • Nincs kép
    TételSzabadon hozzáférhető
    Súlyos haemostasis zavarok kezelésének új szempontjai: antikoaguláns stratégia antithrombin deficites terhességben, gyulladásos bélbetegséghez társuló thromboembolia és szerzett haemophilia
    Ilonczai, Péter; Boda, Zoltán; Laki Kálmán doktori iskola
    A klinikai gyakorlatban nagy kihívást jelentő veleszületett AT (AT) deficit és terhesség társulását, a gyulladásos bélbetegséghez (IBD) társuló artériás thromboemboliát (TE) és a szerzett haemophiliát (AHA) vizsgáltuk. Ezen ritka, súlyos haemostasis zavarok kezelésével kapcsolatosan nem állnak rendelkezésre egyértelmű bizonyítékokon alapuló nemzetközi ajánlások. Öt AT deficites terhes kilenc terhességét vizsgáltuk retrospektív módon, melynek során elsőként számoltunk be egy olyan antikoaguláns protokollról, aminek kialakításakor az egyéni TE-s kockázaton túlmenően figyelembe vettük az AT deficit szubtípusát, genotípusát és a fenotípust is. Az irodalomban elsőként számoltunk be három homozygota Budapest 3 II. típus HBS AT defektust hordozó kismama két sikeres terhességéről, mely a személyre szabott antikoaguláns protokoll mellett következett be. Eredményeink alapján AT deficitben, különösen a homozygota Budapest 3 II. típus HBS esetén az anyai vénás TE és a terhességi komplikáció kockázata magas, mely alátámasztja a rizikóadaptált antikoaguláns kezelés szükségességét. Az irodalomban elsőként mutattunk be IBD-s betegben kialakult akut artériás elzáródás miatt végzett sikeres felső végtagi intraarteriális katéter-vezérelt thrombolysist (CDT). Eredményünk alapján elmondható, hogy a magasabb vérzési kockázat ellenére a CDT – végtagmentés esetén – megfontolandó kezelési eljárás lehet ezen betegcsoportban. Bemutattuk egy AHA-s beteg kezelésének nehézségeit, valamint az irodalomban elsőként ismertettünk egy új eradikációs protokollt, mely átmenetileg sikerrel szüntette meg a FVIII inhibitort. Eredményeinkkel szeretnénk felhívni a figyelmet a ritka súlyos haemostasis zavarok diagnosztikájának és kezelésének nehézségeire. Eredményeink a jövőben segítséget nyújthatnak a ritka thrombophiliák heterogén fenotípusai klinikai jelentőségének megismerésében, a rizikó-adaptált személyre szabott antikoaguláns kezelés kialakításában és a ritka szerzett véralvadási zavarok jobb megismerésében.
  • Nincs kép
    TételSzabadon hozzáférhető
    A szerzett hemofília A és a veleszületett XIII-as faktor deficiencia klinikumának új aspektusai: diagnosztikus nehézségek és elsőként alkalmazott terápiás lehetőségek
    Árokszállási, Anita; Schlammadinger, Ágota; Laki Kálmán doktori iskola; DE--Általános Orvostudományi Kar -- Belgyógyászati Intézet, Thrombosis és Haemostasis Központ
    Az értekezésben két ritka vérzékenység klinikai aspektusait (diagnosztika és terápia) vizsgáltam új szemszögekből. Elemeztem a szerzett hemofília A diagnosztikájában a késedelem tartamát, amely a nemzetközi adatokhoz képest igen jelentős elmaradást mutatott a kelet-magyarországi régióban, hiszen medián 1,5 hónap telt el a vérzéses tünet jelentkezésétől a diagnózis megállapításáig. Hazai viszonylatban elsőként vizsgáltam a diagnosztikai késlekedés okait. Eredményeim alapján a fő problémát az jelenti, hogy vérzéses tünetek esetén a hemosztázis szűrőtesztjeinek vizsgálata gyakran késéssel és/vagy csak a protrombin időre szorítkozva történik, illetve a szűrőtesztek eredményének interpretálása nem ritkán helytelen. Ez felesleges és megterhelő invazív beavatkozásokhoz és transzfúziókhoz vezet. A diagnosztikai késedelem okairól a hazai tapasztalatok egybecsengenek az összeurópai és a spanyol adatokkal. Ezért mindenképpen követendő az a nemzetközi irányelv, miszerint tisztázatlan eredetű vérzékenység vagy az alvadási szűrőtesztek nem magyarázható eltérése esetén az esetet mihamarabb a regionális hemosztázis központ irányába szükséges referálni. Szerzett hemofília A-ban a vérzékenység súlyossága alapján indikált APCC-profilaxis hatékonynak és biztonságosnak bizonyult eredményeink alapján. A vérzésellátásban effektívnek talált minimális faktordózis heti két-három, nem egymást követő napon került alkalmazásra a gátlótest sikeres eliminációjáig. Mivel a hemosztázis paraméterek heti ellenőrzése mellett a trombotikus szövődmények minimalizálhatóak, akár a hónapokon át tartó ún. hosszútávú APCC-profilaxis is biztonságosnak tartható. Olasz szerzők az ún. rövid távú APCC-profilaxist preferálják, kis dózisú, 12-72 órás rendszeres faktorpótlás formájában. Közleményükben a profilaxis indikációja nem egyértelműen megfogalmazott, míg felfüggesztését az eredeti inhibitor titer 50% alá csökkenése esetén javasolják. Az olasz munkacsoport és a központunkból származó eredmények egyaránt ígéretesek, bizonyító erejük azonban korlátozott a betegek alacsony száma miatt, ezért további vizsgálatok szükségesek. Megfigyeléseim szerint a rFXIII koncentrátum 35 E/tskg dózisban alkalmazva veleszületett, súlyos FXIII-A deficienciában akut vérzés ellátására és minor sebészeti beavatkozáshoz faktorszupportációra is alkalmas lehet. Az intézetünkben kezelt betegen kívül még néhány esetről olvasható közlés az irodalomban. Az egyértelműen pozitív eredményekre tekintettel célszerűnek tűnne strukturált klinikai vizsgálatok tervezése a közeljövőben.